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血栓性血小板减少性紫癜
补充说明：血栓性血小板减少性紫癜
a******W 2015-05-22 15:59
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血栓性血小板减少性紫癜的治疗可能包括血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血小板输注等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.血浆置换
通过将患者血液中的致病因子分离出来，如自身抗体、炎症介质等，同时补充正常的血浆蛋白成分，通常需要多次循环操作来实现。此方法旨在清除体内异常产生的自身抗体和炎性因子，减轻对血小板的破坏作用；适用于治疗血小板减少性紫癜时出现的凝血功能障碍。
2.糖皮质激素
糖皮质激素通过口服或静脉注射给药，其剂量和疗程需根据病情调整，一般为每日一次至数次。该药物具有非特异性抗炎作用，能抑制免疫反应和溶酶体释放，从而降低巨核细胞被攻击的风险；适合缓解由免疫介导的血小板破坏所致的出血倾向。
3.免疫抑制剂
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等，具体用法及剂量应遵医嘱执行。这些药物能够抑制T淋巴细胞的功能，减少针对血小板膜抗原的免疫应答，改善血小板寿命；对于存在持续性血小板减少者有益。
4.抗凝治疗
抗凝治疗通常使用肝素、华法林等药物，在医师指导下定期监测国际标准化比值（INR）以调整剂量。抗凝治疗有助于预防微血管内凝血进一步发展成深部静脉栓塞或肺栓塞；对于有形成血栓风险者必要。
5.血小板输注
当患者的血小板计数低于一定阈值时，可考虑进行血小板输注以提高计数水平。血小板输注是快速提升血小板数量的有效手段，可用于控制急性出血事件；但不宜频繁使用以免产生耐受效应。
建议定期监测血小板计数及其他实验室指标变化，以便及时发现并处理可能出现的并发症。此外，患者应避免高风险活动如驾驶车辆，直到医生确认其凝血功能已恢复正常。
2024-03-21 23:58
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血栓性血小板减少性紫癜治疗一、西医
1、血栓性血小板减少性紫癜治疗：
血栓性血小板减少性紫癜1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。治疗有效(一般在1～2周内)，则血清LDH浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。
血栓性血小板减少性紫癜2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。
血栓性血小板减少性紫癜3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解，第1例经血浆置换疗法后部分收效，再作脾切除暂时有效，但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏，经、硫唑嘌呤及血浆置换治疗，21天后TTP缓解，ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗，有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg，开始治疗后24～50天，长春新碱(VCR)总量6～14mg达完全缓解，其作用机制为：①改变血小板糖蛋白受体，防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
血栓性血小板减少性紫癜4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，双嘧达莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等认为至少在部分TTP患者，抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后作为维持治疗。疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用抗血小板药疗效较差，常与肾上腺皮质激素合用。
近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须持续静滴，且仅适用于急性病人，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。
5.脾切除 目前意见仍未统一。Baehr(1936)等首次用脾切除治疗本病。据报道单用此法治疗TTP，92例中45例(51%)有效。有报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药，87%症状缓解。Cuttner认为脾切除加大剂量肾上腺皮质激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)联合治疗TTP是最有效的方法。氢化可的松800～1000mg/d，分次静滴，1周后逐渐减量，2周后改用60mg/d，每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次，滴注30min，连用14天。若无效，加用抗血小板药，尤其是双嘧达莫，若仍无效，则应进行血浆置换疗法。目前多数人认为不宜单独切脾治疗本病。若病程7天内不能改善临床和生化表现时应及早使用。
6.输血 有报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型和复发型。当严重肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。
7.其他 反复发作者可静滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法，近代治疗宜选血浆置换法。
2、预后：
以往本病的预后差，病程短，病死率达80%～90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药，以及肾上腺皮质激素等治疗后，预后有所改观，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢复，不少患者可能死亡。个别可遗留神经系统后遗症。
二、血栓性血小板减少性紫癜中医治疗
1、血栓性血小板减少性紫癜治疗：
血栓性血小板减少性紫癜在中医学中依据其发病特征，属于“瘀血”、“血证”的范围内。血证是涉及多个脏腑组织，临床上常见的一类疾病。中医学对血证有较深刻的认识，提出了许多深刻的理论及有效的治疗方法。血是运行于脉络之中，环流周身濡养四肢百骸的物质，如果留着不行，则为瘀血。其病因主要为寒热之邪、气滞、气虚以及痰湿水饮停滞和外力之伤，以上原因具备其一即可发生瘀血。在《内经》中虽然没有瘀血一词，但却有恶血、留血、血不血，认为气血运行发生障碍，会引起多种疾病。
在《素问·调经论》中有：“血气不和，百病乃变化而生”。又如《素问·脉要精微论》中说：“脉者，血之府也……涩则心痛”。寒为阴那，寒主收引，外感寒邪，容于血脉，会导致或加重瘀血的病变。如《灵枢·痈疽》中说：“寒邪客于经脉之中，则血泣不通”。另外，如津液耗损，血液质地异常也可导致亏血瘀。正如《血证论》中指出：“吐衄、便、漏(血)，其血无不离经。凡系离经之血，与营养周身之血己睽绝而不合……此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化权，故凡血证，总以祛瘀为要”。
对于皮肤紫斑，古人认为也与瘀血有关。如《内经》中云：“血脉凝泣，络满色变”，“孙络外溢，则经有留血”。在《温疫论》中指出：“邪留血分，里气壅闭，则伏不得外透而为斑”。在治疗上提出了调畅血行、祛除恶血的治疗思想。在《素问·至真要大论》中指出：“疏其血气，令其调达，而致和平”。《先醒斋医学广笔记》中对活血化瘀的机制作了精辟的论述：“宜行血不宜止血，血不行孙络者，气逆上壅也，行血则血行经络，不止自止，止之则血凝，血凝则发热恶食。病日痼矣”。因此，治疗上应采用活血化瘀法，这样才能收到良好的疗效
2015-05-22 16:00
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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
大黄 虫丸
1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
海昆肾喜胶囊
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
血塞通片
活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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