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小儿指甲-髌骨综合征注意什么
补充说明：小儿指甲-髌骨综合征注意什么
a******W 2015-05-03 15:58
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
预后发生肾脏病变者，于30岁左右进入终末肾衰竭，对进入尿毒症期患者进行肾移植可获成功。眼部异常:此外，常伴有眼部异常，如虹膜异色，先天性青光眼、白内障等。上述表现中，指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良、髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，被称为指甲-骨四联征。可并发高血压，肾功能衰竭;可发生营养障碍，骨关节炎;尚可并发膀胱输尿管反流，肾结石等。请到当地正规的三甲医院检查，明确病因后大夫会根据病情对症治疗，这样治疗效果会更好，收费也会比较公正合理的。
2015-05-03 15:58
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医生回答(1)
贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿指甲-髌骨综合征指的是小儿指甲-髌骨发育异常综合征，患儿应注意饮食、适当锻炼、预防感染、定期复查、心理护理等。
1、饮食
小儿指甲-髌骨发育异常综合征是一种常染色体显性遗传疾病，因此患儿在日常生活中要注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等，以免导致病情加重，不利于疾病的恢复。
2、适当锻炼
患儿在日常生活中还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强体质，有利于病情的恢复。
3、预防感染
由于患儿可能会出现指甲发育异常的情况，容易受到细菌、病毒等感染，因此家长要注意患儿指甲部位的清洁卫生，避免使用刺激性的洗护用品，以免导致感染的情况。同时，患儿还要避免去人群密集的地方，以免导致感染的情况加重。
4、定期复查
家长还要定期带患儿到医院进行复查，了解疾病的恢复情况，如果出现不适症状，也可以及时进行治疗。
5、心理护理
由于该疾病可能会导致患儿出现指甲发育异常、身材矮小等情况，因此可能会使患儿产生自卑、焦虑等不良情绪，家长要注意多和患儿进行沟通，并适当多带患儿到户外进行玩耍，有助于改善不良情绪。
除此之外，家长还要注意患儿的日常作息等，如果出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗，以免延误病情。
2015-05-03 15:58
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指甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。
多发人群：儿童、少年期
临床检查：尿酸碱度
复方倍他米松注射液
本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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罗可曼适用于因慢性肾衰竭引致贫血的透析病人。罗可曼适用于治疗非透析肾功能不全病者的病状性肾性贫血。
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化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
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对原发性开角型青光眼具有良好的降低眼内压疗效。对于某些继发性青光眼，高眼压症，部分原发性闭角型青光眼以及其他药物及手术无效的青光眼，加用本品滴眼可进一步增强降眼压效果。
