发病时间：不清楚
脱髓鞘周围神经病
补充说明：脱髓鞘周围神经病
2015-02-28 11:30
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精选回答(2)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
脱髓鞘周围神经病，可能是由周围神经炎、多发性神经病、格林巴利综合征、急性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良等原因所引起的，患者需要根据病因进行治疗。
1、周围神经炎
周围神经炎是由于遗传、自身免疫、感染等原因所引起的周围神经病，由于炎症刺激，患者会出现脱髓鞘周围神经病的情况，还会伴随肢体无力、感觉异常等症状。患者可以在医生指导下服用营养神经类药物进行治疗，如甲钴胺、维生素B12等。
2、多发性神经病
多发性神经病是由于营养障碍、代谢及遗传等原因所引起，由于炎症刺激，患者会出现脱髓鞘周围神经病的情况，还会伴随感觉障碍、运动障碍等症状。患者可以在医生指导下服用营养神经类药物进行治疗，如维生素B1、维生素B6等。
3、格林巴利综合征
格林巴利综合征是由于免疫反应导致周围神经的髓鞘脱失，从而引起的一种周围神经病，患者会出现感觉障碍、运动障碍等症状。患者可以在医生指导下使用免疫球蛋白进行治疗。
4、急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统白质脱髓鞘病变的一种，主要是由于病毒感染、自身免疫反应等原因所引起。患者会表现为发热、头痛、意识障碍、肢体瘫痪等症状。患者可以在医生指导下使用糖皮质激素进行治疗，如、等。
5、脑白质营养不良
脑白质营养不良是指脑白质区营养供应障碍，导致脑白质神经细胞变性、坏死，而引起的一种疾病，患者会表现为注意力不集中、记忆力减退、认知障碍等症状。患者可以在医生指导下使用奥拉西坦、尼莫地平等药物进行治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时还需注意保持良好的心态，避免情绪激动，还需注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-09-16 14:48
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李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
提问
最近出现走路不稳。到医院检查非常神经，病理显示为慢性脱髓鞘性周围神经病，引起周围神经病与感染，中毒，遗传代谢类疾病有关系。你好，您诊断为慢性脱髓鞘性周围神经病变。这种情况，引起的病因，比较复杂，建议最好还是到专业的神经内科就诊，确定具体的原因，及时应用一些营养神经的药物进行治疗。
2018-07-17 16:39
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许倩倩 主治医师 三甲
提问
脱髓鞘周围神经病的诊断通常需要神经电生理检查和头颅MRI成像来确认。
神经电生理检查可记录神经冲动传导速度和波幅变化，以评估周围神经的功能状态；而头颅MRI成像能够显示大脑和脊髓结构的详细信息，包括是否存在白质病变或其他异常。结合这两种技术可以准确地诊断脱髓鞘周围神经病，并与其他类似疾病进行区分。
在某些情况下，医生可能会建议进行肌肉活检以排除其他潜在的神经肌肉疾病，如肌萎缩侧索硬化症或运动神经元病。
患者应避免剧烈运动，以免加重症状，同时注意保持良好的营养状况，有助于疾病的恢复与管理。
2024-01-30 12:02
举报刘潇 主治医师 三甲
提问
隐袭起病，进展期数月至数年，一般大于2个月。病程呈现单相缓慢进展缓解复发模式，单相发展也可以出现自发的缓解。
运动症状：最常见，有些患者仅对称出现肢体的近端和远端无力，在变异型CIDP可以出现肢体无力不对称。近端无力表现为肩胛带、骨盆带、上臂、大腿肌无力，亦可伴有颈部屈肌的力弱。四肢远端受累出现双手持物和书写困难。呼吸肌受累少见，只有很少数患者出现呼吸衰竭。颅神经多不被累及。
感觉症状：感觉障碍相对肢体无力而言比较轻，四肢感觉障碍常呈对称性分布，下肢多于上肢，远端明显。个别患者出现痛觉过敏，出现两下肢烧灼样疼痛、麻木、刺痛感。感觉变异型CIDP可以出现单纯的感觉障碍和感觉性共济失调，走路蹒跚和容易踩空，深感觉障碍常较浅感觉重。
反射改变：90％的患者出现腱反射的减退和消失。其他表现：颅神经的功能障碍在CIDP比较少见，仅偶尔出现在个别患者，以面神经受累最常见，且多为双侧受累。少数病人可有视乳头水肿。在疾病的慢性期出现神经粗大变硬。
血清可以查到抗微管蛋白的IgG和M抗体，在部分患者可以发现抗施万细胞膜的抗体，偶尔发现M蛋白。90％患者出现CSF蛋白质升高，蛋白量多在0.8～2.5g/L之间，复发时CSF蛋白明显升高。细胞数正常，出现蛋白-细胞分离现象，CSF中的蛋白主要是γ球蛋白，也存在IgM型的抗硫脂抗体更常见于感觉轴索型患者。部分患者出现CSF寡克隆带阳性。肌电图检查可以发现骨骼肌去神经支配改变，提示轴突损害的存在。周围神经的远端潜伏期延长，周围神经传导速度减慢，呈多灶性，伴有传导阻滞现象，F波及H反射的潜伏期延长。动作电位的波幅下降提示存在轴索损害。
诊断主要根据临床症状和体征、电生理及脑脊液检查。临床症状应当是多数表现为近端和远端的肢体无力。少数表现为仅有远端无力或感觉障碍。有少数表现的患者需要电生理检查提示存在脱髓鞘性多发神经病，除外中毒性、代谢性、遗传性和血管性周围神经病。CSF蛋白升高为必须指标，细胞数正常为支持指标。病理指标要求有脱髓鞘改变。
确诊水平满足多数表现和电生理指标，满足CSF指标时无需满足病理指标。电生理或CSF中仅一项满足指标，需要病理检查诊断为极可能CIDP.少数表现要有至少2项实验室指标诊断为可能的CIDP.应当考虑到该病存在变异型。
鉴别诊断：多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。需要结合临床表现、家族史、电生理、脑脊液检查和病理检查进行综合分析。
2015-02-28 11:30
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
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