发病时间：不清楚
嗜血综合症
补充说明：嗜血综合症
a******W 2015-02-11 16:53
嗜血综合症 嗜血细胞综合症 综合症 肿瘤 常染色体隐性遗传病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嗜血综合症是一种罕见的免疫系统疾病，其特征是无控制地产生大量异常活化淋巴细胞并攻击健康细胞，导致高热、脾肿大和全血细胞减少。
嗜血综合症是由机体免疫系统的恶性克隆增殖所引起的。这些恶性克隆通常为B淋巴细胞，它们失去正常的调控机制而过度增殖，形成大量的单克隆B细胞群，进而分泌大量的免疫球蛋白，导致血液中的免疫球蛋白水平显著升高。该疾病的典型症状包括持续性发热、脾脏肿大、贫血以及容易出血等。此外，患者还可能出现疲劳、乏力、体重下降等症状。
嗜血综合症可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化检查、自身抗体检测和基因检测来诊断。其中，骨髓穿刺可以观察到浆细胞样浆细胞增多；血常规可发现白细胞计数增高，特别是淋巴细胞比例增加；血生化检查可见血清免疫球蛋白IgG水平明显升高；自身抗体检测有助于排除其他风湿性疾病；基因检测则可用于识别特定的遗传突变。嗜血综合症的治疗主要包括化疗、靶向治疗和干细胞移植。化疗常用药物有环磷酰胺、利妥昔单抗等；靶向治疗可用依鲁替尼等抑制B细胞增殖；干细胞移植适用于耐药或复发病例。
患者应保持良好的营养状态，避免感染风险，定期复查以监测病情变化。
2024-01-01 00:46
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医生回答(1)
季沫怡 主治医师 三甲
提问
你好,本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.
骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.
2015-02-11 16:53
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嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
多发人群：老年人
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