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噬血细胞综合征指南
补充说明：噬血细胞综合征指南
a******W 2015-02-11 14:36
噬血细胞综合征 化疗 嗜血细胞综合症 自身免疫性疾病 转移因子
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精选回答(1)
韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
噬血细胞综合征指南主要包括2009年感染病学会关于噬血细胞综合征的诊断和治疗指南，以及2008年欧洲白血病免疫学分会关于噬血细胞综合征的诊断和治疗指南，并且更新了JIA-HSCT指南。
噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓中出现吞噬血细胞现象为特征的临床综合征，多见于儿童，是一种严重的疾病。由于噬血细胞综合征的病因尚不明确，临床上缺乏有效的预防和治疗方法。因此，早期发现并及时给予综合治疗至关重要。2009年感染病学会关于噬血细胞综合征的诊断和治疗指南指出，对于不明原因的发热超过3周、肝脾肿大、血细胞减少的患者应考虑到噬血细胞综合征的可能性，应进行相关检查，包括血涂片、骨髓穿刺、活检、免疫荧光染色、血清铁蛋白等检查。一旦确诊为噬血细胞综合征，应尽早启动治疗，可采用、依托泊苷、环孢素等药物进行治疗。对于原发病明确的患者，应积极去除原发病，有利于改善疾病预后。
2008年欧洲白血病免疫学分会关于噬血细胞综合征的诊断和治疗指南指出，对于不明原因的发热超过3周、肝脾肿大、血细胞减少的患者应考虑到噬血细胞综合征的可能性，应进行相关检查，包括血涂片、骨髓穿刺、活检、免疫荧光染色、血清铁蛋白等检查。一旦确诊为噬血细胞综合征，应尽早启动治疗，可采用、依托泊苷、环孢素等药物进行治疗。对于原发病明确的患者，应积极去除原发病，有利于改善疾病预后。
噬血细胞综合征患者应积极配合医生进行治疗，以免延误病情。日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。
2018-07-18 08:45
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医生回答(2)
林玉翎 主治医师 三甲
提问
1、可选用增强和调节免疫力的药物如万适宁、卡介菌多糖、转移因子等。2、抗病毒的药物可选用阿昔洛韦、丙氧鸟苷等。3、请中医大夫看看，请医生对孩子的身体进行明确的辩证后选用中药治疗。考虑选用鳖甲煎丸、真武汤、济生肾气丸、金匮肾气丸、实脾饮、附子理中丸等。
2015-02-11 14:36
举报张思芬 主治医师 三甲
提问
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同
2015-02-11 14:36
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
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