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什么叫舞蹈病
补充说明：什么叫舞蹈病
a******W 2015-02-09 22:17
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
舞蹈病是指不自主的舞蹈样动作、肌张力降低和可逆性精神症状的中枢神经系统运动障碍性疾病，通常由遗传因素引起。
舞蹈病是一种慢性进行性的神经退行性疾病，主要由于大脑基底节内多巴胺功能异常导致。其发生与遗传有关，如亨廷顿病、苍白球黑质变性等，这些疾病都存在特定的基因突变，导致蛋白质异常积累，影响了神经元的功能和结构完整性。舞蹈病的症状包括不自主的舞蹈样运动、肌肉僵硬、运动迟缓以及认知障碍等。这些症状可能伴有情绪波动、睡眠障碍和行为异常。
针对舞蹈病的诊断，医生可能会建议进行头颅MRI以评估脑部结构改变，血液中的铜蓝蛋白水平检测有助于排除Wilson病，还可以通过基因检测来确认是否存在特定的遗传突变。舞蹈病的治疗主要是对症支持疗法，常用药物有左旋多巴、金刚烷胺等，可以改善运动障碍。对于特定类型的舞蹈病，如亨廷顿病，利鲁唑片也有一定的治疗效果。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的休息时间，有利于延缓病情进展。
2024-01-19 06:35
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医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
亨丁顿氏舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征.亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来.特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症.症状的产生是由于基底神经节的退化所致.在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(CAG)重复排列组成的，正常人为CAG-37次重复，而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次，使染色体不稳定.这种不稳定，将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损. 1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等.通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状.也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作.本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症 在头颅CT或MRI检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降，
2015-02-09 22:17
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舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
症状起因：本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5’端有一个多态性的 (CAG)n三核苷酸重复序列。重复拷贝数n的正常值，文献报道不一，一般认为在 34以下，较多的认为其幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上限为36±;而在HD病人，此变异基因的n值明显增加，其幅度为42-66，中值为45，有说其下限为37，上限在100以上，可达121。从而认为 (CAG)n 三核苷酸重复长度达一定范围是导致HD的病因。
常见检查：
就诊科室：神经
盐酸硫必利片
用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。
葡萄糖酸钙锌口服溶液
用于治疗因缺钙、锌引起的疾病，包括骨质疏松、手足抽搐症、骨发育不全、佝偻病、妊娠妇女和哺乳期妇女、绝经期妇女钙的补充，小儿生长发育迟缓，食欲缺乏，厌食症，复发性口腔溃疡以及痤疮等。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
