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天疱疮尼氏征
补充说明：天疱疮尼氏征
a******W 2014-11-29 10:44
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
天疱疮尼氏征阳性是指在无感染情况下出现的水疱或大疱，通常位于黏膜，进一步确诊需做组织病理学检查。这表明患者体内存在自身免疫反应，是天疱疮的诊断标志之一。
天疱疮尼氏征阳性反映了天疱疮患者的皮肤基底细胞间出现棘刺松解现象，导致表皮内水疱形成。这是由于天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，其致病因素主要是由于机体产生针对自身抗原的抗体，引起表皮细胞间的粘附障碍。天疱疮尼氏征阳性的患者可能会经历口腔、生殖器等部位的疼痛性水疱或大疱，严重时可伴有糜烂、渗出等症状。
为了确认诊断，医生可能建议进行组织病理学检查以观察棘层松解的存在与否；此外，还可以通过免疫荧光检测来评估天疱疮抗体水平。天疱疮的治疗通常采用口服或静脉注射免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，以及局部应用皮质类固醇药膏，如氢化可的松、醋酸等。治疗应由专业医师密切监测下进行，避免副作用发生。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免使用刺激性强的化妆品或洗涤用品，以减少皮肤损伤风险。同时，定期复查，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-22 15:02
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医生回答(1)
罗阳 主治医师 三甲
提问
你好，天疱疮患者建议做尼氏征，天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。
2014-11-29 10:44
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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
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1.风湿性疾病：作为短期使用的辅助药物（帮助患者渡过急性期或危重期），用于：创伤后骨关节炎；银屑病关节炎；类风湿性关节炎，包括青少年类风湿性关节炎（个别患者可能需要低剂量维持治疗）；强直性脊柱炎；骨关节炎引发的滑膜炎；急性或亚急性滑囊炎；急性非特异性踺鞘炎；急性痛风性关节炎；踝炎。2.胶原疾病：用于下列疾病危重期或维持治疗：系统性红斑狼疮（和狼疮性肾炎）；全身性皮肌炎（多发性肌炎）；急性风湿性心肌炎；风湿性多肌痛；巨细胞关节。3.皮肤疾病：天疱疮；大疱疱疹性皮炎；剥脱性皮炎；蕈样真菌病；严重的银屑病；严重
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清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
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