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怎样治疗系统性硬化症
补充说明：怎样治疗系统性硬化症
a******W 2014-11-10 22:56
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
系统性硬化症的治疗可以考虑环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲泼尼龙、环孢素A、他克莫司等免疫调节药物。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并调整治疗方案。
1.环磷酰胺
环磷酰胺通过口服或静脉注射给药，通常分几次剂量进行，具体剂量由医生根据患者体重和病情调整。此药物具有免疫抑制作用，可减少自身抗体产生，缓解系统性硬化症的症状。适合于控制病情活动度及延缓病情进展。
2.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤主要通过口服给药，起始剂量为每天50-100mg，逐渐增加至最大推荐剂量2-3mg/kg/天。该药能抑制T细胞增殖，降低自身免疫反应，对系统性硬化症可能有治疗效果。适用于病情处于缓解期或轻度活动状态的患者。
3.甲泼尼龙
甲泼尼龙通常采用口服或静脉注射的方式给予，剂量和疗程依据患者的具体状况而定。此药物具有较强的抗炎作用，能够迅速减轻系统性硬化症患者的炎症反应。主要用于急性发作或严重并发症时的抢救治疗。
4.环孢素A
环孢素A通过口服给药，起效时间因人而异，通常需要持续服用数周至数月不等。环孢菌素A是一种强效免疫抑制剂，可用于治疗系统性硬化症中的皮肤、内脏器官受累。适用于存在皮肤病变的患者。
5.他克莫司
他克莫司通过口服给药，起始剂量较低，随后根据血药浓度调整剂量。他克莫司也属于免疫抑制剂，对于预防系统性硬化症的内脏损害有益。适用于存在肺动脉高压风险的患者。
患者应定期监测血液学参数，因为上述药物可能会引起白细胞计数下降或其他血液异常。同时，注意观察是否有感染迹象，及时处理并报告医生。
2024-02-01 07:31
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医生回答(1)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病.累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症.本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位.患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见.
2014-11-10 22:56
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
多发人群：所有人群
临床检查：抗核抗体 血红蛋白 血小板计数 血清抗硬皮病-70抗体 肺弥散功能
治疗费用：市三甲医院约10000--50000元
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
积雪苷霜软膏
有促进创伤愈合作用。用于治疗外伤、手术创伤、烧伤、疤痕疙瘩及硬皮病。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
伊曲康唑胶囊
1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
