发病时间：不清楚
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
a******W 2014-11-06 15:21
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 淋巴结肿大 自身免疫性疾病 缺陷 化疗
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可以考虑环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.环磷酰胺
环磷酰胺通过口服或静脉注射给药，通常分几次剂量给予，具体剂量取决于患者年龄、体重及病情严重程度。此药物具有抑制免疫应答的作用，能减少异常T细胞对自身DNA识别并攻击，从而缓解自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状。
2.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射方式给予，需根据医嘱调整剂量。甲泼尼龙是一种强效的皮质类固醇，能够迅速减轻炎症反应和免疫系统过度活跃状态，适用于急性期控制自身免疫性淋巴细胞增生综合征引起的高热、血小板减少等症状。
3.环孢素A
环孢素A通常采用口服胶囊形式给药，起始剂量较低，随后根据血液浓度调整至目标范围。环孢菌素A为一种强力免疫抑制剂，可选择性地抑制辅助性T细胞活性，降低自身免疫反应；适合于预防移植后器官排斥及治疗自身免疫性疾病。
4.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤一般从低剂量开始，逐渐增加至有效剂量，并维持一段时间。该药物通过干扰T细胞介导的免疫应答来发挥其作用，有助于长期控制自身免疫性淋巴细胞增生综合征。
5.利妥昔单抗
利妥昔单抗通常作为静脉输注，在4周内分几个疗程完成。利妥昔单抗针对B细胞表面分子CD20，通过抗体依赖性细胞吞噬作用清除异常B细胞，用以治疗B细胞亚群扩增所致的问题。
除上述常规治疗外，患儿还需注意休息，避免剧烈运动，以免加重心脏负担。饮食上宜选用易消化且营养丰富的食物，如瘦肉粥、蔬菜泥等，保证充足水分摄入，促进新陈代谢。
2024-01-10 20:54
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季沫怡 主治医师 三甲
提问
大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗，再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。
2014-11-06 15:21
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
多发人群：小儿
治疗费用：市三甲医院约（3000——10000元）
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
