发病时间：不清楚
小脑性共济失调聋哑肌萎缩
补充说明：小脑性共济失调聋哑肌萎缩
a******W 2014-10-28 21:41
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小脑性共济失调聋哑肌萎缩可以考虑语言疗法、物理疗法、营养支持治疗、神经营养药物治疗、针灸治疗等方法来缓解症状。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.语言疗法
由专业言语-语言病理学家设计个性化训练计划，在安静、舒适环境中定期开展沟通技巧及发音练习。此方法有助于改善声带功能及吞咽协调性，对因神经受损导致的发音障碍有积极效果。
2.物理疗法
包括平衡训练、肌力强化活动以及关节活动范围维持练习，通常由康复师指导患者每日执行一定数量的特定动作。这些锻炼有助于提高肢体稳定性、增强肌肉力量并预防挛缩发生；对于缓解共济失调及相关运动失调非常有益。
3.营养支持治疗
通过调整饮食结构，增加蛋白质摄入量来辅助身体修复损伤部位，同时减少脂肪含量以减轻心脏负担。良好的营养状态有利于促进神经细胞再生与修复，进而加速病情恢复过程。
4.神经营养药物治疗
神经营养药物如维生素B族、辅酶Q10等可通过口服或注射方式给予患者相应剂量。这类药物能够滋养神经系统，可能对缓解共济失调引起的不适有一定作用。
5.针灸治疗
选择特定穴位进行电针刺激，每次治疗30分钟至60分钟不等，每周至少三次。针灸可调节气血流通、缓解痉挛状态，并有助于促进大脑皮层功能重建；适用于上述所有症状群集并发时使用。
除上述措施外，建议避免高盐饮食，以免加重水肿症状。睡眠时应采取适当体位，如半卧位，以减少眩晕发作频率。
2024-03-08 17:09
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医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
小脑性共济失调聋哑肌萎缩患者大多数在7～10岁出现进行性小脑性共济失调，听力丧失，下肢腱反射消失，可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害，肌电图检查可见轻度失神经支配，神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型)，Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋，进行性发展，约在20～30岁出现轻微震颤和共济失调，伴肌张力低和腱反射减弱，30～40岁不能走路。此外，还可发生轻度痴呆、脊柱侧弯、弓形足、白内障等。
2014-10-28 21:41
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人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
甲钴胺分散片
治疗周围神经性疾病。
耳聋左慈丸
滋肾平肝。用于肝肾阴虚的耳鸣耳聋，头晕目眩。
