发病时间：不清楚
遗传性出血性毛细血管扩张症
补充说明：遗传性出血性毛细血管扩张症
a******W 2014-10-25 05:02
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病，是由于血管壁的先天性缺陷引起的。
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性疾病，由于血管壁的先天性缺陷，导致血管壁的弹性减退，在受到轻微的外伤后，就会出现皮肤、黏膜的出血，如鼻出血、牙龈出血、消化道出血等。此外，还会出现皮肤的毛细血管扩张，如面部、躯干、四肢等，部分患者还会出现胃肠道出血、咯血等症状。患者可以去医院进行血常规检查、凝血功能检查、CT检查等，明确诊断。
如果患者出现上述症状，建议及时去医院就诊，并在医生的指导下使用垂体后叶素、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。必要时，还可以通过介入治疗、手术治疗等方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，同时还应注意保持营养均衡，可以多吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等，有利于补充身体所需营养，提高身体免疫力。
2014-10-25 05:02
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
遗传性出血性毛细血管扩张症最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血 毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧,散发,亦可双侧,多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则较高,压迫后,部分或全部退色,表面光滑。随年龄增长,如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害,多数发生在小腿和足部,可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块,尚可破溃。
毛细血管镜可以确诊 检查在病变部位可见小血管扩张扭曲， 有时可见许多管壁菲薄的扩张血管聚集成较大的血管团 按你的年龄和症状来说不大可能
2014-10-25 05:02
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在医学上，血液自心、血管腔外出，称为出血(hemorrhage)。流出的血液逸入体腔或组织内者，称为内出血，血液流出体外称为外出血。止血后，出血反复发作，易形成感染，无法彻底康复。
症状起因：1.血管壁损害常见于缺氧，使毛细血管内皮细胞变性;败血症(尤其是脑膜炎球菌败血症)、立克次体感染、流行性出血热、蛇毒、有机磷中毒等使毛细血管壁损伤;一些药物可引起变态反应性血管炎;维生素C缺乏可引起毛细血管基底膜破裂、毛细血管周胶原减少及内皮细胞连接处分开而致管壁通透性升高;过敏性紫癜时由于免疫复合物沉着于血管壁引起变态反应性血管炎。 2.血小板减少和功能障碍血小板的正常数量和质量是维持毛细血管通透性正常的重要因素，血小板减少到一定数量时即可发生漏出性出血，例如再生障碍性贫血、白血病、骨髓内广泛性肿瘤转移等均可使血小板生成减少;原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、DIC使血小板破坏或消耗过多;某些药物在体内诱发抗原抗体复合物免疫反应所形成的免疫复合物吸附于血小板表面，使后者连同免疫复合物被巨噬细胞所吞噬;一些细菌的内毒素和外毒素也有破坏血小板的作用。 血小板的结构和功能缺陷也能引起漏出性出血，这类疾患很多是先天性的，如血小板功能不全(thrombasthenia，血小板细胞膜缺乏纤维蛋白受体)和血小板颗粒缺乏症(storage pool disease，一种或多种颗粒缺乏，ADP储量因而不足;也可因后天性骨髓巨核细胞受损而发生)时，血小板粘集能力有缺陷;BeRNArd-Soulier综合征(血小板细胞膜缺乏von Willebrand因子的受体)时，血小板不能粘附于胶原纤维，这都可有凝血障碍或出血倾向。 3.凝血因子缺乏 凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、von Willebrand因子(von Willebrand病)以及纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝实质疾患时凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成减少，DIC时凝血因子消耗过多)等，均有出血倾向。
常见检查：
就诊科室：产科、外科、内科
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