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遗传球形红细胞增多症怎么治疗
补充说明：遗传球形红细胞增多症怎么治疗
a******W 2014-10-24 08:54
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、铁螯合剂、脾切除术、红细胞输注等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应建议患者及时就医。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶，减少血红蛋白的合成。此方法可降低异常增加的红细胞产量，缓解溶血性贫血的症状。适用于遗传球形红细胞增多症患者。
2.叶酸
补充外源性叶酸以纠正体内叶酸缺乏状态，通常为口服制剂。叶酸参与DNA合成过程，对于维持红细胞正常形态至关重要。补充叶酸有助于改善遗传球形红细胞增多症患者的血液学参数。
3.铁螯合剂
通过口服或静脉注射方式给予铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等，以减少铁负荷。铁是形成球形红细胞的重要元素之一，去除过多铁质可减轻病情。适合存在铁超载风险者使用。
4.脾切除术
手术移除脾脏，在全身麻醉下执行，住院时间视个体差异而定。脾脏是免疫系统的一部分，也是红细胞破坏的重要场所。切除后可显著改善遗传球形红细胞增多症患者的贫血状况。
5.红细胞输注
当患者出现急性溶血或严重贫血时，可通过静脉输入全血或成分血来提高红细胞计数。输注新鲜冷冻血浆中含有正常的球形红细胞膜蛋白，能够暂时替代缺陷蛋白，缓解溶血症状。
在治疗遗传球形红细胞增多症的过程中，应密切监测患者的铁状态，避免因药物作用导致铁超载。同时，建议定期进行血常规检查以及铁代谢指标检测，以便及时调整治疗方案。
2024-02-14 04:55
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。饮食方面注意：1、金塔寺瓜 金塔寺瓜不仅味美可口，而且营养丰富，除了有人体所需要的多种维生素外，还含有易被人体吸收的磷、铁、钙等多种营养成分，又有补中益气、消炎止痛、解毒杀虫的作用，对老年人高血压、冠心病、肥胖症等，亦有较好的疗效。2、海螺 海螺属软体动物腹足类。产于沿海浅海海底，以山东、辽宁、河北居多，产期在5～8月。海螺贝壳边缘轮廓略呈四方形，大而坚厚，壳高达10厘米左右，螺层6级，壳口内为杏红色，有珍珠光泽。螺肉丰腴细腻,味道鲜美，素有“盘中明珠”的美誉。它富含蛋白蛋、维生素和人体必需的氨基酸和微量元素。最好去正规医院去治疗.或去当地的三甲医院治疗
2014-10-24 08:54
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
长春宝丸
补益气血，调和阴阳，滋肝肾，健脾胃，强筋骨。用于中老年人身体虚弱，肝肾亏损所致的精神疲乏，头晕目眩，腰腿酸软，眼花耳鸣，健忘失眠，心悸，气短，浮肿，夜多小便等症，也可作为高脂血症及高血压病人的辅助治疗药。
