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原发性骨髓纤维化指南
补充说明：原发性骨髓纤维化指南
a******W 2014-10-20 16:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化指南建议包括定期监测血细胞计数、骨髓活检和血液生化检查。该疾病需要在血液科医师的指导下管理，患者应遵循医嘱进行治疗。
原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖性疾病，由于不明原因的造血干细胞异常增殖导致骨髓腔内纤维组织过度增生，影响正常造血功能。原发性骨髓纤维化的典型症状包括贫血、脾脏肿大、疲劳、体重下降以及可能伴随有发热、盗汗等其他症状。
为确诊原发性骨髓纤维化，通常会进行全血细胞计数、骨髓穿刺和活检、JAK2基因突变检测、血清学标志物检测等。例如，全血细胞计数可评估白细胞、红细胞和血小板水平；骨髓活检和活检后切片有助于观察骨髓纤维化程度。治疗原发性骨髓纤维化的方法主要包括药物治疗和骨髓移植。常用药物有羟基脲、芦可替尼等，具体用药需遵医嘱。对于特定适应症，医生可能会考虑行异基因造血干细胞移植以期根治。
患者要保持良好的生活习惯，避免接触有毒有害物质，如化学药品，以减少对造血系统的进一步损害。同时，注意营养均衡，适量运动，增强身体免疫力。
2024-03-05 14:15
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医生回答(1)
张大炳 主治医师 三甲
提问
骨髓纤维化(特发性髓样化生)这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞. 病因学和发病机制,本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
2014-10-20 16:21
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
羟基脲片
1、慢性粒细胞白血病（CML）有效，并可用于对马利兰耐药的CML；2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
