发病时间：不清楚
婴儿葡萄糖6磷酸脱氢酶
补充说明：婴儿葡萄糖6磷酸脱氢酶
a******W 2014-10-09 11:22
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 溶血 溶血性贫血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病。通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状。是遗传性的。
2014-10-09 11:22
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
通常情况下，婴儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，多为常染色体隐性遗传，个别为性染色体隐性遗传。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种溶血性疾病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，使得红细胞受到破坏，从而引起的一种溶血性贫血。患儿主要表现为贫血、黄疸、脾大等症状。如果是新生儿患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，可能会出现面色苍白、黄疸、溶血等症状，严重时还可能会出现胆红素脑病，表现为嗜睡、反应低下、肌张力减低等症状。如果是婴儿患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，建议及时去医院就医，以免延误病情。患儿可以在医生的指导下，使用抗生素类药物进行治疗，如头孢呋辛酯片、阿莫西林胶囊等，可以起到抗感染的作用。同时，还可以遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。
除此之外，建议在日常生活中，患儿要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。同时，还要注意饮食健康，可以适当吃新鲜的水果和蔬菜，避免吃辛辣油腻食物，以免加重病情。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-10-09 11:22
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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