发病时间：不清楚
幼儿先天性巨结肠
补充说明：幼儿先天性巨结肠
a******W 2014-10-07 19:34
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
幼儿先天性巨结肠可以考虑营养支持治疗、肠道功能促进剂、抗生素治疗、巨球蛋白血症治疗、结肠切除术等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要手术治疗。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高能量、低纤维饮食及必要的口服或静脉补充营养素，以改善患儿整体营养状况。良好的营养状态有助于维持肠道屏障功能和修复受损组织，对先天性巨结肠患者至关重要。
2.肠道功能促进剂
肠道功能促进剂通过增加肠道蠕动和改善消化吸收功能来缓解便秘症状，如双歧杆菌制剂、乳果糖等。这些药物能够恢复肠道正常菌群平衡，增强其分泌消化液的能力，从而减轻因先天性巨结肠引起的消化不良和排便困难。
3.抗生素治疗
抗生素治疗旨在消灭有害细菌，通常采用口服或注射方式给药，具体方案依据病情严重程度而定。某些类型的先天性巨结肠可能伴随有感染风险，使用抗生素可预防继发性并发症发生。
4.巨球蛋白血症治疗
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的蛋白质水平异常升高的病症，可通过化疗或靶向治疗等方式进行管理。巨球蛋白血症可能会加重先天性巨结肠患者的症状，因此对其进行有效控制是必要的。
5.结肠切除术
结肠切除术是一种外科手术，在全身麻醉下将病变部分或全部结肠移除，通常采取开放式或腹腔镜微创技术完成。对于存在肠梗阻、严重腹泻或反复发作的先天性巨结肠而言，此手术是最有效的治疗方法之一，目的是彻底去除病变组织，恢复正常排泄功能。
先天性巨结肠易导致生长发育迟缓，家长应注意定期监测并记录孩子的身高体重数据。同时，应避免给予可能导致胃肠负担增加的食物，如辛辣、油腻食品。
2024-02-01 19:26
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医生回答(1)
李家和 主治医师 三甲
提问
先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1／2000~1／5000,以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便，2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24~48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎（有腹泻）、肠穿孔、营养不良等并发症。
2014-10-07 19:34
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
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