首页> 外科> 骨科> 关节炎> 南宁褐黄病治疗最好医院

医生回答(2)

赵鸿飞 主治医师 三甲

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你好,褐黄病性关节炎是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。褐黄病一种罕见的常染色体遗传疾病。褐黄病的症状主要表现在甲、耳软骨部位有褐色色素沉着,还会出现褐色的汗液,可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。从你的描述看,可能是由于工作压力大,休息不好的引起的皮肤发黄,只要注意休息就没事了。

2014-10-04 19:26

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金映杰 主治医师 三甲

提问

(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病,黑尿,皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平。尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中,所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种病症。

2014-10-04 19:26

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疾病百科

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褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。

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