发病时间：不清楚
真性两性畸形
补充说明：真性两性畸形
t******2 2014-09-07 16:14
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。真两性畸形核型46，XY的病因学尚待进一步研究，其发病机制类同46，XY不完全性腺发育不良，在睾丸发育的早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异，而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体，卵巢组织中原始卵泡加速分化，若有些卵泡保留下来，这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。因此，卵睾和性腺发育不全很可能是同一过程中的不同表现。
2014-09-07 16:14
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
真性两性畸形是一种性发育异常疾病，是由于胚胎在发育过程中，性腺发育异常所致的一种疾病。
真性两性畸形是性腺发育异常疾病中的一种，是由于胚胎在发育过程中，性腺发育异常所致的一种疾病。患者的外生殖器可表现为女性，也可表现为男性。患者的临床表现主要为体型、外貌异常，部分患者可出现内生殖器、尿道、阴道等部位的异常。真性两性畸形的患者通常在青春期前后出现性腺发育异常的情况，而且患者的第二性征发育也比较迟缓，通常在进入青春期后，性腺才会开始发育，而且患者的骨龄一般也比较小。真性两性畸形的患者通常需要通过手术进行治疗，手术的方法主要有阴茎成形术、阴道成形术、尿道下裂修复术、睾丸固定术等。手术后患者还需要进行激素治疗，比如使用、生长激素等药物。
患者在日常生活中需要注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒或者是芥末等，以免导致病情加重，不利于病情恢复。另外，患者还需注意避免熬夜，保持充足的睡眠，同时还可进行适当的运动，例如慢走、快走或者是打太极等，能够提高自身免疫力，增强抗病能力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-09-07 16:14
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
人胎盘片
用于治疗各种体液和细胞免疫功能低下的疾病；用于治疗发育不良，咳嗽气喘，神经衰弱，阳痿遗精，月经失调，不孕少乳，更年期综合征；可用作肿瘤、肺结核的辅助治疗；可用作久病体虚及生育前后恢复期的营养补充剂。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
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