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血友病预后
补充说明：血友病预后
a******W 2014-08-30 13:17
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，患者常表现为自发性出血，出血后无法止血，严重者可导致患者死亡。根据患者体内的凝血因子活性水平，可将血友病分为轻型、中型、重型和血友病甲、乙、丙四种类型，不同类型的血友病预后也有所不同。
轻型血友病患者体内的凝血因子活性水平在正常范围，出血轻微，一般无需特殊治疗，患者可从事轻体力劳动，预后较好。中型血友病患者体内的凝血因子活性水平在20%-40%，出血后可出现关节肌肉出血、血肿、压迫神经和血管等症状，若不及时治疗，患者可在数天内因出血过多而死亡。重型血友病患者体内的凝血因子活性水平在10%以下，出血后可出现严重出血，不易止血，患者常因大出血而死亡，此类患者常伴有关节畸形、假肿瘤等并发症，即使经过治疗，预后也相对较差。而血友病乙的患者体内的凝血因子活性水平在1%以下，出血后可出现关节肿胀、血肿、假肿瘤等并发症，若不及时治疗，患者常在数天内因出血过多而死亡。血友病甲的患者体内的凝血因子活性水平在1%以下，出血后可出现皮下血肿、关节肿胀、肌肉出血、血尿等症状，若不及时治疗，患者常在数周内因出血过多而死亡。
血友病患者应避免肌肉注射、手术、拔牙等，以免造成出血不止。另外，患者日常生活中应注意避免外伤、感染等，以免加重病情。
2014-08-30 13:17
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医生回答(1)
刘潇 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 13:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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