发病时间：不清楚
血友病死掉
补充说明：血友病死掉
a******W 2014-08-30 12:18
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
血友病患者可以考虑替代性凝血因子输注、血小板功能抑制剂、免疫调节剂、基因治疗等方法进行治疗。若出现严重出血不止或其他并发症，应立即就医。
1.替代性凝血因子输注
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者体内缺失的凝血因子，通常需要定期使用。此方法可纠正凝血障碍，防止出血事件发生，因为凝血因子缺乏导致的出血性疾病是血友病的核心病理机制。
2.血小板功能抑制剂
血小板功能抑制剂如阿司匹林、氯吡格雷等可通过口服或注射给药，作用时间各异。这些药物能减少血小板活化及黏附，从而改善循环状态并预防微血管栓塞；对于预防血友病引起的出血点有积极作用。
3.免疫调节剂
免疫调节剂包括环孢素A、他克莫司等，按医嘱调整剂量并长期服用。这类药物能够抑制T细胞介导的免疫应答，降低自身抗体产生概率，在一定程度上减轻溶血风险；适合管理血友病患者的免疫相关并发症。
4.基因治疗
基因治疗涉及将正常或修复后的基因引入患者体内，可能需要多次注射才能生效。针对遗传缺陷所致的血友病提供了一种潜在治愈手段，旨在恢复患者自身的凝血能力。
除上述措施外，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常情况。同时，避免剧烈运动以及参加可能导致受伤的高风险活动，如接触性运动，以减少出血风险。
2024-01-30 04:37
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医生回答(1)
韩炫宇 主治医师 三甲
提问
治疗上主要采取：１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用.祝你健康！
2014-08-30 12:18
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
