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血友病缺什么
补充说明：血友病缺什么
a******W 2014-08-30 10:57
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病是因为遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，主要是由于基因突变导致凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，主要与F8或F9基因突变有关。这些基因编码凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ），它们分别参与血液凝固过程中的关键步骤，使受损血管得以快速止血。血友病患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者还可能因为反复出血而出现关节畸形。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测、基因检测等。其中，凝血功能检测可直接反映体内凝血因子水平是否异常；基因检测则针对特定基因进行分析以确定是否存在突变。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法通过输注凝血因子产品来补充患者缺失的凝血因子，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；预防性治疗旨在减少出血频率和严重程度，例如定期注射凝血因子。
对于血友病患者，避免剧烈运动以及注意日常生活中可能引起出血风险的行为至关重要。同时，应确保及时获得专业医疗支持并接受适当的管理和治疗。
2024-03-17 10:56
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医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身体会）. 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 10:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
