医生回答(2)

宋雅儿 主治医师 三甲

提问

血友病患者凝血功能障碍,轻微外伤后即可导致皮肤或黏膜下的小血管破裂出血,形成皮下血肿。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,主要影响Ⅷ因子(血友病A)或Ⅸ因子(血友病B),导致凝血过程受阻。轻微创伤后,微小血管无法有效地止血,从而形成皮下血肿。血友病患者可能因轻微损伤而出现反复出血,如瘀斑、关节积血等。此外还可能出现肌肉疼痛、关节僵硬等症状。
确诊血友病通常需进行凝血功能检测,包括凝血时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。基因分析可用于确定特定类型和严重程度的血友病。血友病的治疗主要包括替代疗法,即通过输注凝血因子制剂来补充缺乏的因子。例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。对于急性出血事件,可使用直接凝血因子XIX抑制剂来快速控制出血。
血友病患者应避免剧烈运动以减少受伤风险,同时保持良好的口腔卫生,定期访问血液科医生进行监测和管理。

2024-02-03 09:13

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沈连 主治医师 三甲

提问

一,血友病治疗:局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆(二)冷沉淀物3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(国内普遍使用的药物)(4)凝血酶原复合物浓缩剂.(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.).祝你健康!

2014-08-30 10:53

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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