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精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

血友病是一种遗传性出血性疾病,通常在儿童或青少年时期出现症状,但也可能在任何年龄发病。
血友病是由于血液凝固功能障碍导致持续出血的遗传性出血性疾病。这是由于患者体内某些凝血因子(如Ⅷ因子)缺乏或活性降低所致。血友病的主要临床表现为出血倾向,可发生在任何部位,但以皮肤黏膜出血最为常见,严重者可发生关节腔出血。
确诊血友病需要进行凝血功能检测,包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血活酶时间等;此外还可通过基因检测来确定是否存在特定的基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是输注缺失的凝血因子,例如Ⅷ因子;止血辅助治疗则包括使用氨甲环酸等药物促进血小板聚集。
对于血友病患者,日常生活中应避免剧烈运动以及参加可能导致出血风险较高的活动,同时保持良好的口腔卫生,定期复查并接受专业指导。

2024-01-08 08:53

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医生回答(1)

欧澈轩 主治医师 三甲

提问

一,血友病治疗:局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆(二)冷沉淀物3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(国内普遍使用的药物)(4)凝血酶原复合物浓缩剂.(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.).祝你健康!

2014-08-30 10:39

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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