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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要影响X染色体上的凝血因子基因表达,导致凝血功能障碍,通常在男性中表现更为严重。
血友病主要是由于血液中某些凝血因子缺乏或活性降低所致。这些凝血因子主要由肝脏制造,包括Ⅷ因子和Ⅸ因子等,它们在止血过程中起到关键作用。当这些因子缺乏时,会导致凝血时间延长,轻微创伤后容易出现长时间的出血。血友病患者可能会出现自发性出血,尤其是在受伤或手术后。常见出血部位包括关节、肌肉和软组织,可能导致肿胀、疼痛和长期残疾。此外,也可能出现皮肤黏膜出血、颅内出血等症状。
确诊血友病通常需要进行实验室检测,如凝血功能测试、血小板计数以及特定凝血因子活性测定。基因检测也可用于诊断携带者状态或确定具体基因突变类型。血友病的治疗主要包括替代疗法,即通过输注凝血因子制剂来补充缺乏的因子。常用的有新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等;对于反复出血引起的关节损伤,可考虑物理治疗或矫形外科手术。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,定期检查并咨询专业医生的意见。

2024-01-23 07:15

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医生回答(1)

张晓晓 主治医师 三甲

提问

血友病患者日常生活:(血友病甲病人自身体会). 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-30 10:30

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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