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血友病疾预后
补充说明：血友病疾预后
寻***8 2014-08-30 09:53
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2014-08-30 09:53
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医生回答(1)
韩左成 主治医师 三甲
提问
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者的预后与患者的出血严重程度有关。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍，使患者出现自发性出血或轻微损伤后出血不止的情况。若患者出血症状较轻，通常可以自行痊愈，但若患者出血症状较重，则需要通过替代疗法进行治疗，如输注血浆、冷沉淀物等，若患者还伴有关节畸形的情况，还需要通过手术进行治疗，如关节置换术、关节融合术等。患者积极配合医生进行治疗，可以有效改善出血症状，提高生活质量，一般预后较好。
建议血友病患者在日常生活中注意保护好自己，避免受伤，以免引起出血不止的情况。另外，患者还需要注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，注意劳逸结合，以免引起不适症状。
2014-08-30 09:53
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
