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血友病关节畸形
补充说明：血友病关节畸形
a******W 2014-08-30 09:23
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病患者凝血功能障碍导致反复出血，关节内积血形成血肿，未及时处理可引起关节畸形。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，由于基因突变导致凝血因子缺乏。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的最后步骤，当它们缺失时，会导致凝血时间延长，从而增加出血风险。反复的关节出血可能导致关节软骨和周围组织损伤，进而引发关节畸形。血友病患者可能会经历频繁的肌肉和关节疼痛、肿胀以及出血。长期不愈合的伤口、关节僵硬与活动受限也是该疾病引起的关节畸形的症状表现。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，X线检查可以显示关节畸形的程度和范围。治疗血友病关节畸形主要是通过替代疗法补充缺乏的凝血因子，如使用凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于严重的关节畸形，可能需要手术矫正，但应在专业医生指导下进行。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤的风险，同时定期监测并管理好自己的病情，若出现不适要及时就医。
2024-02-08 08:07
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 09:23
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
