医生回答(2)

龙广兴 主治医师 三甲

提问

血友病骨髓移植是一种治疗遗传性出血性疾病的方法,通过植入健康的造血干细胞来替代患者异常的凝血因子基因。
血友病是由于血液中某些凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病。其主要原因是凝血因子基因突变,导致相应蛋白合成减少或功能缺陷,使机体凝血功能障碍。骨髓移植旨在引入正常的造血干细胞,以恢复患者的凝血因子产生能力。血友病患者可能出现频繁且严重的出血倾向,尤其是在创伤后,可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
为评估是否适合骨髓移植,通常需要进行凝血功能检测、基因分析以及免疫学检查等实验室测试。血友病的治疗包括替代疗法如输注凝血因子产品以及针对特定症状的管理措施。对于重型血友病患者,骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。
接受骨髓移植后,患者应避免剧烈运动,以减少出血风险,并定期监测凝血功能,确保移植成功并预防并发症发生。

2024-03-09 16:49

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曹宗泽 主治医师 三甲

提问

血友病人慎服的药物及食物:西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等.祝你健康!

2014-08-30 09:19

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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