首页> 外科> 骨科> 关节肿痛> 血友病的治方法

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

血友病的治疗可以考虑替代治疗、凝血因子替代疗法、血小板输注、基因治疗和血友病关节炎管理等方法。如果症状没有改善或者加重,应尽快就医以避免潜在风险。
1.替代治疗
通过注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子,如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此措施可迅速提高患者的凝血功能,有效控制出血症状,因为这些血液制品中含有正常水平的凝血因子。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正缺陷,例如使用凝血因子Ⅷ制剂或凝血因子Ⅸ制剂。该方法能够快速提升患者体内的凝血因子含量,从而减少出血倾向及伴随的并发症风险。
3.血小板输注
当患者存在血小板数量不足时,可通过血小板输注增加其浓度,通常为紧急情况下使用。提高血小板数有助于加速止血过程,在处理某些特定创伤或手术后防止过度出血。适用于急性大量出血导致凝血障碍者。
4.基因治疗
利用转基因技术将正常的凝血因子基因导入患者细胞内,使其稳定表达并产生足量的凝血因子。这是一种长期解决方案,旨在纠正遗传缺陷,预防反复出血发作。适合用于家族性血友病等先天性疾病。
5.血友病关节炎管理
包括物理治疗、非甾体抗炎药、皮质类固醇关节腔注射以及关节保护措施等综合治疗方法。目标是减轻疼痛、延缓病情进展、维持关节功能。对于有活动性出血但无明显关节损伤者尤为重要。
在接受任何治疗前,应确保由经验丰富的医生评估患者的具体状况,制定个性化方案。除上述措施外,建议定期监测凝血指标,保持适度运动,避免剧烈活动以减少出血风险。

2024-01-28 07:31

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医生回答(1)

许辰 主治医师 三甲

提问

您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上需输注30~50U/kg计算:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康!

2014-08-30 09:08

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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