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血友病的特点
补充说明：血友病的特点
a******W 2014-08-30 09:01
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医生回答(2)
苏棋 主治医师 三甲
提问
血友病的特点包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等症状，通常通过遗传方式传递。这些症状可能在出生后不久出现，也可能随着年龄增长而变化。如果症状持续或加重，应尽快就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，轻微损伤后容易出现长时间渗血。出血倾向主要表现为自发出血，可发生在任何部位，但以创伤部位最为常见。
2.关节肿胀
血友病患者凝血功能障碍，在外伤或手术后难以止血，血液会积聚在关节内，导致关节腔内压力增高，从而引发关节肿胀的情况发生。肿胀通常出现在膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的部位。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血因子活性降低，轻微的外伤可能导致肌肉微血管破裂出血，引起局部炎症反应和疼痛。肌肉疼痛可能局限于受伤区域，但也可能扩散到周围组织。
4.皮肤瘀斑
当血友病患者凝血功能异常时，轻微的磕碰或者划伤都可能会造成皮下毛细血管破裂，血液外溢并积存在皮肤下形成瘀斑。皮肤瘀斑通常不痛，但有时伴有瘙痒感，常出现在受压或摩擦较大的部位。
5.血尿
血友病患者凝血因子缺乏，轻微的创伤可能导致肾小球毛细血管破裂，红细胞进入尿液中，形成血尿。血尿通常呈鲜红色，严重程度不一，可能伴随腰痛或腹部不适。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能测定等实验室检查。对于确诊的患者，可以遵医嘱使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。患者应避免剧烈运动，注意日常生活中保护关节免受伤害，并定期监测症状变化，以便及时处理可能出现的问题。
2024-01-06 20:18
举报张晓云 主治医师 三甲
提问
一,血友病治疗：局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆（二）冷沉淀物3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）.祝你健康！
2014-08-30 09:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
