发病时间：不清楚
引起血友病的原因
补充说明：引起血友病的原因
a******W 2014-08-28 15:51
血友病 婚检 出血性疾病 遗传性出血性毛细血管扩张症 维生素K缺乏
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医生回答(2)
林筱婕 主治医师 三甲
提问
血友病的病因主要是由于遗传缺陷、凝血因子缺乏、血管性假血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症、维生素K缺乏等，这些因素导致血液凝固功能障碍。患者需要在专业医生指导下接受基因治疗或替代疗法。
1.遗传缺陷
血友病是由基因突变导致的凝血因子Ⅷ和Ⅸ合成减少或功能异常所致。这些凝血因子是参与血液凝固过程的关键蛋白质，其缺乏会导致出血倾向。对于血友病患者，可以考虑使用替代疗法如凝血因子替代治疗来补充体内缺失的凝血因子。
2.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏可能导致凝血时间延长，从而增加出血风险。针对凝血因子缺乏的治疗通常包括输注凝血因子浓缩物或重组凝血因子蛋白。
3.血管性假血友病
血管性假血友病是一种遗传性出血性疾病，由于vWF抗原含量降低或质量异常而引起的出血性疾病。患者可遵医嘱使用抗纤溶药物进行止血治疗，如氨甲苯酸、肾上腺色腙片等。
4.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症由基因突变引起，导致微血管壁脆弱，易于破裂出血。对于患有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，医生可能会建议采用激光治疗的方法封闭病变的血管。
5.维生素K缺乏
维生素K缺乏可能影响依赖于维生素K的凝血因子合成，导致凝血障碍。纠正维生素K缺乏可通过口服维生素K制剂或注射维生素K来实现。
患者应定期进行血常规、凝血功能检测以及基因检测，以监测病情变化和遗传风险。必要时，还可进行影像学检查，如超声波检查，评估软组织损伤程度。
2024-01-19 23:44
举报林歆悦 主治医师 三甲
提问
您好，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
2014-08-28 15:51
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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