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遗传性血小板减少
补充说明：遗传性血小板减少
a******W 2014-08-26 20:54
血小板减少 血小板减少症 自发性出血 溶血性贫血 自身免疫性疾病
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赵清生 主治医师 三甲
提问
遗传性血小板减少可以通过血小板输注、糖皮质激素治疗、脾脏切除术、免疫调节剂、血小板生成素受体激动剂等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血小板输注
通过静脉注射的方式将血小板从健康供体输给患者，通常为每公斤体重2-4单位。此方法可迅速提高患者的血小板计数，用于急性出血事件。对于遗传性血小板减少的患者，由于血小板数量持续低下导致自发性出血风险增加，此时使用血小板输注是必要的。
2.糖皮质激素治疗
口服或注射类固醇药物如、甲泼尼龙等，剂量和疗程由医生根据病情调整。这类药物具有非特异性抗炎作用，能抑制免疫系统异常反应，减轻红细胞破坏。适用于遗传性血小板减少伴溶血性贫血的情况。
3.脾脏切除术
手术移除脾脏，在全身麻醉下执行，通常采用开放式或腹腔镜技术。脾脏是巨核细胞产生场所之一，移除后有助于改善遗传性血小板减少症的症状。适合存在严重血小板减少且对其他治疗方法无效的患者。
4.免疫调节剂
包括环孢素A、他克莫司等药物，按医嘱定期服用。这些药物能够抑制T淋巴细胞介导的免疫应答，从而降低自身抗体产生速度。适用于遗传性血小板减少症合并自身免疫性疾病时。
5.血小板生成素受体激动剂
主要有重组人血小板生成素、阿伐曲泊帕片等，需要遵照医生指导规律服用。上述药物能够刺激骨髓造血干细胞增殖分化成血小板前体细胞，进而促进血小板生成。适用于治疗遗传性血小板减少症引起的轻至中度出血。
在接受遗传性血小板减少症的治疗过程中，患者应注意避免剧烈运动以减少出血风险，保持良好的口腔卫生，避免牙龈损伤。饮食方面，宜选用高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋、瘦肉，补充身体所需的营养成分，有利于疾病的恢复。
2024-02-22 08:53
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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