发病时间：不清楚
遗传性铁粒幼细胞性贫血
补充说明：遗传性铁粒幼细胞性贫血
a******W 2014-08-26 20:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性铁粒幼细胞性贫血可以通过铁螯合剂、维生素B6、叶酸、糖皮质激素、雄激素等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.铁螯合剂
铁螯合剂通过抑制铁蛋白合成、促进铁排泄来降低体内铁含量。例如，患者可遵医嘱使用去铁胺注射液、地拉罗司胶囊等药物。铁螯合剂能够减少铁在体内的积累，从而改善铁粒幼细胞形态异常的情况。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者的补铁治疗。
2.维生素B6
维生素B6可通过口服片剂或注射方式给予，具体用法需遵循医师指导。通常成人口服剂量为每日50-100毫克，儿童则按体重计算。此物质参与血红素生物合成过程，在一定程度上能缓解贫血症状。但长期过量摄入可能导致神经损害，因此不宜长期大量使用。
3.叶酸
患者可遵照医生处方，通过口服叶酸片补充体内缺乏的叶酸成分。叶酸是DNA合成所必需的辅酶前体，对于巨幼细胞性贫血具有一定的治疗效果。
4.糖皮质激素
患者可在医生指导下使用氢化可的松注射液、醋酸龙片等药物进行治疗。上述药物具有抗炎作用，有助于控制免疫系统异常激活引起的溶血性贫血。
5.雄激素
雄激素类药物包括、丙酸睾酮等，需要在专业医生指导下使用。雄激素可刺激造血干细胞增殖分化，提高红细胞生成率，进而改善贫血状况。
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种血液系统的遗传性疾病，由于基因突变导致铁利用障碍，引起铁粒幼细胞增多和贫血。患者应避免食用高铁食物如动物肝脏，以免加重铁负荷。
2024-02-19 08:20
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医生回答(1)
赵清生 主治医师 三甲
提问
你好，早期症状为软弱乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。除了贫血的症状和体征外，铁过多是本病常见的并发症，尤其在疾病晚期，可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大，肝功能正常或轻度异常约有1/3的患者出现糖尿病，偶见皮肤色素沉着。
2014-08-26 20:10
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遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。
多发人群：10～20岁
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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