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血友病a新的疗法
补充说明：血友病a新的疗法
a******W 2014-08-24 02:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的新型治疗方法包括基因替代疗法、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、血友病出血后止血治疗以及关节保护与修复治疗。由于血友病A是一种遗传性出血性疾病，若症状持续或加剧，应立即就医以避免严重并发症。
1.基因替代疗法
通过将正常或缺失的功能性基因引入患者体内来纠正或补充其缺乏的凝血因子，通常采用病毒载体进行。此方法旨在恢复患者正常的凝血功能，减少出血事件发生。选择此策略是因为血友病A是由于FⅧ基因突变导致的凝血因子缺乏所致。
2.凝血因子替代疗法
通过输注含有相应凝血因子的产品如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等来提升患者体内的凝血因子水平。提高特定凝血因子有助于控制出血症状，在处理血友病A时尤为关键。这是由于血友病A主要影响FⅧ凝血因子，导致凝血障碍。
3.血小板功能增强剂
血小板功能增强剂包括血小板活化药物和血小板黏附力改善剂两类，如阿司匹林、双嘧达莫等。具体用法需依据医嘱调整剂量及频次。这些药物能够促进血小板聚集和黏附于受损血管壁上形成稳定止血栓，对预防或减轻血友病患者轻微创伤后长时间持续渗血有益。
4.血友病出血后止血治疗
主要包括压迫止血、冷敷患处以及包扎伤口等措施，需要根据出血部位和严重程度灵活运用。上述措施旨在帮助制止急性出血发作期间的继续出血，适用于各种类型的血友病患者。因为这些措施不依赖于特定的凝血机制异常，而是依靠物理手段阻断血液流动。
5.关节保护与修复治疗
包括物理治疗、矫形器佩戴及必要时手术矫正等方法，由康复医师指导开展并定期评估效果。针对血友病患者常见的关节损伤提供有效管理方案；目标是预防进一步损害并促进已受损关节愈合。
在接受基因替代疗法时，应监测潜在的副作用，如抑制B细胞发育或产生自身免疫反应。对于凝血因子替代疗法，应特别注意过敏反应，并随时准备应对紧急情况。使用血小板功能增强剂时，须警惕可能诱发胃肠道溃疡的风险，并定期检查肝肾功能。在使用血友病出血后止血治疗时，应注意观察是否有颅内出血迹象，并及时就医。对于关节保护与修复治疗，强调早期诊断和干预以防止关节永久损伤。
2024-01-21 07:44
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-24 02:18
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
