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血友病病
补充说明：血友病病
a******W 2014-08-24 01:53
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由血液凝固功能异常导致，通常需要通过替代治疗如凝血因子替代疗法来管理。
血友病是由于某种凝血因子缺乏引起的遗传性出血性疾病，主要影响凝血功能。这是由于患者体内的凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）基因突变所致，导致这些蛋白质合成减少或缺失，无法正常发挥促进血液凝固的作用。血友病的主要临床表现为出血倾向，可发生在任何部位，但多见于肌肉、关节等部位。严重程度不一，从轻微的皮肤瘀斑到严重的内脏出血。
确诊血友病通常需进行实验室检测，包括凝血功能测试、出血时间测定以及特定凝血因子活性检测。此外，医生还可能建议进行影像学检查，如X线检查以评估关节损伤情况。血友病的治疗主要是替代疗法，即补充患者体内缺乏的凝血因子。常用的方法有凝血因子替代疗法、抗纤溶药物治疗等。对于反复出血引起关节畸形者，可考虑手术矫正。
血友病患者应避免剧烈运动，预防创伤，同时保持良好的口腔卫生，定期复查，监测病情变化。
2024-03-18 05:48
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 01:53
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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