首页> 内科> 血液科> 血友病> 血友病的分型

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的分型主要依据凝血因子活性降低的程度和缺乏的凝血因子类型进行区分,包括血友病A、B和其他类型。
血友病A是由于X染色体上的FⅧ基因突变导致FⅧ凝血因子减少或功能障碍所致;血友病B则是由FⅨ基因突变引起FⅨ凝血因子缺乏所导致的遗传性出血性疾病。血友病患者会出现容易出血且止血困难的情况,可能会出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑、肌肉或关节出血等症状。
确诊血友病通常需要进行血液凝固试验、血小板计数、D二聚体检测等实验室检查以及超声心动图评估心脏状况。血友病的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子产品和基因治疗。对于轻微出血事件可使用压迫包扎法处理,严重出血则需遵医嘱注射凝血因子药物。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理任何异常情况。

2024-01-23 15:47

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医生回答(1)

谢廷坤 主治医师 三甲

提问

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-24 01:31

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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