首页> 内科> 风湿免疫科> 关节强直> 血友病的特征

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!

2014-08-24 00:39

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医生回答(1)

阮婉陶 主治医师 三甲

提问

血友病的特征主要包括出血、关节肿痛、肌肉出血、疼痛、血尿等,需要根据具体的症状表现进行治疗。

1、出血

血友病属于一种遗传性凝血功能障碍性疾病,多考虑是体内凝血因子缺乏所造成的。由于体内的凝血因子缺乏,可能会出现自发性出血的情况,通常会表现为皮下有瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,甚至还会伴有内脏出血的现象。

2、关节肿痛

如果患者未得到及时有效地治疗,可能会使关节部位受到损伤,从而出现关节肿痛的情况,甚至还会伴有行走不便等症状。

3、肌肉出血

如果患者的病情相对比较严重,可能会使肌肉发生出血,从而出现血肿、疼痛等现象,甚至还会伴有局部血液循环不畅的症状。

4、疼痛

如果患者未得到及时有效地治疗,可能会使局部的肌肉发生萎缩,从而出现肌肉无力的情况,甚至还会伴有行走不便的现象。

5、血尿

血友病患者的凝血因子活性下降,导致凝血功能障碍,轻微损伤也会引起出血,表现为皮肤、黏膜出血,严重者可出现内脏出血,如颅内出血、消化道出血等。

血友病患者应避免肌肉注射和外伤,避免剧烈运动和服用阿司匹林等抑制影响血小板功能的药物。若患者出现明显不适症状时,应前往正规医院完善相关检查,明确诊断后在医生的指导下进行针对性治疗,以免延误病情。

2014-08-24 00:39

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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