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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于血液中某种凝血因子的缺乏导致患者容易出现自发性出血。
血友病是由基因突变引起的一种遗传性出血性疾病,主要影响X染色体上的抗血友病球蛋白(FⅧ)或IX因子基因。这两种因子分别参与了内源性凝血途径中的关键步骤,缺乏它们使得机体无法有效地止血。血友病患者可能出现反复出血,尤其是在创伤后,如关节积血可能导致关节肿胀和疼痛。轻微损伤也可能导致长时间出血,甚至没有明显外伤也可发生出血。
确诊血友病通常需要进行实验室检测,包括凝血功能测试和特定的凝血因子活性测定。此外,医生还可能会建议进行影像学检查,如超声波扫描或计算机断层扫描,以评估潜在的出血情况。血友病的治疗主要包括替代疗法,即通过输注含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子。例如,可以使用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等产品。
对于血友病患者,避免剧烈运动和易受伤活动是非常重要的,同时还要注意保护皮肤免受划伤,以减少出血风险。

2024-03-11 13:04

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医生回答(1)

韩左成 主治医师 三甲

提问

你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康!

2014-08-22 22:33

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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