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血友病甲是怎么得的
补充说明：血友病甲是怎么得的
a******W 2014-08-22 21:20
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病甲可能是由遗传性凝血因子Ⅷ缺乏、遗传性凝血因子Ⅸ缺乏、基因突变、免疫系统异常反应、药物影响等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子Ⅷ缺乏
遗传性凝血因子Ⅷ缺乏是由于X染色体上的F8基因突变导致凝血因子Ⅷ合成减少或功能障碍，使血液无法正常凝固而引起出血性疾病。对于遗传性凝血因子Ⅷ缺乏引起的血友病甲，可以遵医嘱使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.遗传性凝血因子Ⅸ缺乏
遗传性凝血因子Ⅸ缺乏是由F9基因突变所致，导致凝血因子IX合成不足，不能被有效激活，从而影响血液凝固过程。针对遗传性凝血因子Ⅸ缺乏导致的血友病甲，可按医嘱通过输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂来补充体内缺失的凝血因子，如凝血酶原复合物、活化Ⅶ因子等。
3.基因突变
基因突变是指DNA序列发生了永久性的改变，在某些情况下可能导致蛋白质的功能缺陷或缺失，进而影响到正常的生理过程。例如，血友病甲中涉及到的F8和F9基因编码着凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ，它们分别参与了凝血因子Ⅹ的激活过程，当这些基因发生突变时会导致相应的凝血因子表达量下降或者失去活性，阻碍了凝血因子Ⅹ向凝血因子Ⅹa的转化，使得机体难以形成稳定的血凝块。患者可在医生指导下使用抑制剂清除治疗的方式进行处理，比如利妥昔单抗注射液、依那西普注射液等。
4.免疫系统异常反应
免疫系统异常反应可能会影响自身产生抗体攻击自身的细胞和组织，包括凝血因子，导致其减少或无效。针对这种情况，可以在医师指导下使用皮下注射人免疫球蛋白进行治疗，以暂时抑制患者的免疫应答。
5.药物影响
长期服用阿司匹林或其他非甾体抗炎药可能会抑制血小板聚集，降低凝血能力，增加出血风险。若发现有药物影响凝血的情况，建议及时告知主治医师并调整用药方案。
患者需要定期监测凝血功能指标，以便早期发现和管理病情变化。必要时，还应进行基因检测，了解是否存在易感基因突变。
2024-03-03 19:54
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医生回答(1)
许若彬 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-22 21:20
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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