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婴幼儿肺动脉口狭窄
补充说明：婴幼儿肺动脉口狭窄
a******W 2014-08-22 17:50
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医生回答(2)
李家和 主治医师 三甲
提问
婴幼儿肺动脉口狭窄可能导致呼吸困难、喂养困难等症状，需要及时就医。
婴幼儿肺动脉口狭窄是由于先天性心脏发育异常引起的肺动脉瓣狭窄或闭锁，使右心室流出道受到限制。这会使得右心室在每次收缩时必须克服更大的阻力将血液泵入肺动脉，从而导致右心室壁增厚和压力升高。长期的压力负荷增加会导致右心室扩张不全并逐渐失代偿，进而引发一系列临床表现如呼吸困难、喂养困难等。
此外，重度肺动脉瓣狭窄可能伴随严重的心动过速、晕厥甚至猝死。这些症状通常与心脏血流动力学变化引起的心律失常有关。
重症患儿需密切监测病情变化，定期复查超声心动图以评估瓣膜狭窄程度及心功能状态。对于轻度至中度的肺动脉瓣狭窄，一般预后良好，多数患者无需特殊治疗，只需定期随访观察即可。
2024-02-21 10:27
举报李祤 主治医师 三甲
提问
你好，先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.
2014-08-22 17:50
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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