精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致反复出血。
血友病是由于X染色体上的抗原H基因突变,使合成的前体蛋白不能正确加工为有活性的凝血因子,从而导致凝血功能异常。凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏使得机体无法有效地止血。患者可能会出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑、肌肉或关节出血等症状。严重者可因颅内出血而危及生命。
可以通过实验室检测来诊断血友病,包括凝血时间测定、凝血活酶生成试验、凝血因子活性测定等。此外,还可以通过影像学检查如超声波检查、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)来评估软组织损伤情况。血友病通常采用替代疗法进行治疗,包括输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂以及使用抑制性免疫调节剂。对于轻微出血,可以遵医嘱注射维生素K促进血液凝固;重症出血时,则需要及时输入新鲜冷冻血浆或凝血因子产品。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能并接受专业指导。

2024-01-17 07:08

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医生回答(1)

韩颜冉 主治医师 三甲

提问

治疗上主要采取:1:局部止血,包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用.2:输血,必需输入新鲜血液或血浆,因为因子VIII容易在血液贮藏的过程中消失.3:肾上腺皮质激素的应用,可以减少出血,也可以加速血肿的吸收.4:抑制纤维蛋白溶解的药物,包括6-氨基己酸和凝血酶.5:花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用,可长期服用.祝你健康!

2014-08-21 16:17

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

腰痛宁胶囊

消肿止痛、疏散寒邪,温经通络。用于寒湿瘀阻经络所致腰椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰肌劳损、腰肌纤维炎、风湿性关节痛,症见腰腿痛、关节痛及肢体活动受限者。

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