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血管性血友病治疗
补充说明：血管性血友病治疗
a******W 2014-08-15 09:51
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柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血管性血友病的治疗可以考虑血小板输注、凝血因子替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、免疫调节治疗、基因治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.血小板输注
通过静脉注射健康人的血液来增加患者体内的血小板数量，通常需要定期进行。此方法可迅速提高患者的血小板计数，对于控制出血非常有效。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品或其他合成物来补充缺乏的凝血因子，根据病情严重程度确定频率。此措施旨在恢复正常的凝血功能，减少出血风险；适用于遗传性出血性疾病如血管性血友病。
3.抗纤维蛋白溶解剂
使用药物抑制体内纤溶酶活性，例如氨基己酸、氨甲苯酸等口服或静脉注射。这类药物能够稳定纤维蛋白凝块，防止其被过早降解而引起持续性出血。
4.免疫调节治疗
针对特定免疫异常的治疗方法，包括类固醇、免疫抑制剂或生物制剂，需由医生根据病情制定方案并监督执行。目标是调节过度活跃或不足的免疫反应以减轻相关症状；对某些类型的自身免疫性出血有益。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者细胞中，以纠正缺陷性基因表达，可能涉及多种技术策略。针对遗传性出血性疾病提供长期解决办法；但研发成本高且可能存在潜在风险。
在接受任何治疗前，应咨询专业医师以评估个体化适宜性和可能出现的风险。除上述列出的措施外，患者还应注意避免剧烈运动，以减少出血风险。
2024-01-20 06:35
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
