发病时间：不清楚
血管性血友病1型
补充说明：血管性血友病1型
a******W 2014-08-15 09:44
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病1型通过遗传性凝血因子Ⅷ基因突变导致凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，从而引起出血倾向。
血管性血友病1型是由于遗传性凝血因子Ⅷ基因突变导致凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，使血液凝固功能受损而引起的出血性疾病。该疾病主要表现为轻微创伤后长时间出血不止、皮下瘀斑、关节积血等症状。严重时可出现颅内出血，危及生命。
确诊通常需进行凝血功能检测、血小板计数、D-Dimer水平测定等实验室检查，以及超声心动图评估心脏状况。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子Ⅷ产品以补充患者体内缺失的凝血因子，同时需要预防性使用抗纤溶药物如氨甲苯酸来减少出血风险。
患者应避免剧烈运动和参加高风险活动，保持良好的口腔卫生，定期监测并调整生活方式，确保充足的休息，有利于病情管理。
2024-01-10 13:20
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医生回答(1)
肖林 主治医师 三甲
提问
vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉，血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。vWF水平减低或功能异常时，血小板不能黏附于受损的血管壁，导致出血症状。
2014-08-15 09:44
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
