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血红蛋白病治疗方法
补充说明：血红蛋白病治疗方法
a******W 2014-08-14 21:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血红蛋白病可以通过血红蛋白包涵体生成减少剂、铁螯合剂、红细胞输注、脾切除术以及基因疗法等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.血红蛋白包涵体生成减少剂
通过口服或注射给药，选择性地作用于异常血红蛋白分子，减轻其聚合作用，从而降低包涵体形成。这类药物可稳定血红蛋白结构，防止其错误折叠和聚集，进而减少包涵体的产生。
2.铁螯合剂
通过口服或静脉注射给药，作用于体内过量的铁离子，促进其排出。铁是合成血红蛋白的重要元素，但过多的铁会导致血红蛋白功能障碍。该药物能有效降低铁负荷，改善贫血状况。
3.红细胞输注
当患者出现急性溶血或贫血时，可通过血液制品中心获取并输入正常人的红细胞来补充患者的缺乏。对于遗传性溶血性贫血、地中海贫血等导致的溶血性贫血具有一定的效果。但是需要定期监测铁状态，以防铁超载。
4.脾切除术
手术由经验丰富的外科医生执行，在全身麻醉下移除脾脏。脾脏是红细胞破坏的关键器官之一，切除后可减轻溶血。适用于遗传性球形红细胞增多症等引起的溶血性疾病。
5.基因疗法
利用病毒载体将正常基因导入患者造血干细胞中，使其表达正常的血红蛋白分子。针对特定类型的珠蛋白基因突变所致的遗传性溶血性贫血。长期疗效及安全性需进一步观察。
在接受任何治疗前，应咨询专业医师，评估风险与收益，制定个体化方案。患者平时还要注意休息，避免剧烈运动，以免加重不适症状。
2024-03-05 01:29
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医生回答(1)
李茂 主治医师 三甲
提问
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法部分病人不需治疗预后良好可不影响生存部分病人需给予支持性保守疗法如预防和积极积极治疗感染补充造血因子避免生于低氧及缺氧环境避免服用氧化剂类药物必要时可输血治疗。
2014-08-14 21:18
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
