发病时间：不清楚
小儿原发性免疫缺陷病
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病
a******W 2014-08-12 07:04
小儿原发性免疫缺陷病 免疫缺陷病 免疫球蛋白 缺陷 环磷酰胺
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精选回答(1)
曲朋安 副主任医师 烟台龙矿中心医院
擅长：小儿呼吸系统疾病，过敏性疾病，小儿肠炎，过敏性紫癜，川崎病，幼儿急疹，水痘，腮腺炎，手足口病，新生儿疾病等
提问
小儿原发性免疫缺陷病，是一种免疫功能缺陷性疾病。
小儿原发性免疫缺陷病是一种由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷性疾病，可能与遗传、环境、感染等因素有关。患儿可能会出现反复、严重感染，如肺炎、中耳炎、脑膜炎等，还可能会出现口腔念珠菌感染、咽炎、结膜炎等疾病。
建议患儿及时就医，可以在医生指导下使用注射用重组人干扰素、胸腺肽肠溶片等药物进行治疗。日常生活中，患儿应注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等，有助于补充机体所需营养，增强抵抗力。
2018-02-28 10:51
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医生回答(2)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
小儿原发性免疫缺陷病的治疗可以考虑免疫重建疗法、基因替代疗法、免疫调节治疗、营养支持治疗、抗感染治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.免疫重建疗法
免疫重建疗法通过使用免疫增强药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调整患儿的免疫系统功能异常。这些药物能够抑制机体的自身免疫反应，减轻过度的免疫应答对机体造成的损伤，从而达到治疗目的。
2.基因替代疗法
基因替代疗法涉及将健康外源基因导入患者体内，通常采用病毒载体进行传递，旨在纠正特定遗传缺陷。此方法针对特定原发性免疫缺陷病中由已知基因突变引起的免疫不全；目标是恢复正常基因功能，提高免疫防御能力。
3.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如干扰素-γ、白介素-5受体拮抗剂等非特异性调节机体免疫状态。这类治疗方法旨在平衡过强或过弱的免疫反应，改善因免疫失调导致的临床表现。
4.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食及必要时补充特殊配方奶粉，以满足生长发育需要并促进免疫功能恢复。充足的蛋白质摄入有助于合成免疫相关分子，维持机体稳态；而适当调整食物成分可辅助管理某些先天性代谢紊乱伴随的消化吸收障碍。
5.抗感染治疗
抗感染治疗主要是使用抗生素、抗真菌药或其他微生物学针对性药物来预防和治疗潜在或实际的感染。鉴于原发性免疫缺陷可能导致更难控制的感染风险增加，及时识别并给予相应抗微生物治疗至关重要。
在考虑儿童原发性免疫缺陷病的治疗过程中，应密切监测任何潜在的感染迹象，并定期评估免疫状态。除上述常规措施外，还可以采取疫苗接种策略，如轮状病毒感染的口服活疫苗，以增强对特定感染的保护作用。
2024-02-15 04:42
举报阮婉陶 主治医师 三甲
提问
免疫缺陷病是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫功能下降或缺失。
2014-08-12 07:04
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
小儿肺热咳喘颗粒4克
清热解毒，宣肺止咳，化痰平喘。用于感冒，支气管炎，喘息性支气管炎，支气管肺炎属痰热壅肺证者。
