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小儿血氨高
补充说明：小儿血氨高
a******W 2014-08-11 12:37
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精选回答(2)
周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
提问
小儿血氨高可能是肝脏疾病、肾脏疾病、氨基酸代谢障碍、遗传性果糖不耐受症、其他疾病等原因导致的，需要及时去医院进行治疗。
1、肝脏疾病
如果存在肝脏疾病，比如肝硬化、肝炎等，可能会导致肝脏功能受到损伤，从而导致血氨升高。建议家长在医生的指导下，给小儿服用复方甘草酸苷片、护肝片等药物进行治疗。同时，家长还应让小儿注意休息，避免过度劳累。
2、肾脏疾病
如果存在肾脏疾病，比如肾功能不全、肾衰竭等，可能会导致肾脏的排泄功能下降，从而导致血氨升高。建议家长在医生的指导下，给小儿服用片、布美他尼片等药物进行治疗。同时，家长还应让小儿注意休息，避免过度劳累。
3、氨基酸代谢障碍
如果存在氨基酸代谢障碍，会导致血氨不能及时排出体外，从而导致血氨升高。建议家长在医生的指导下，给小儿服用苯妥英钠片、卡马西平片等药物进行治疗。同时，家长还应让小儿适当吃一些富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等。
4、遗传性果糖不耐受症
遗传性果糖不耐受症是一种常染色体隐性遗传性疾病，会导致肝脏中的果糖代谢异常，使肝脏中的果糖含量升高，从而出现血氨升高的情况。建议家长在医生的指导下，给小儿服用双歧杆菌三联活菌散、乳酸菌素片等药物进行治疗。同时，家长还应让小儿适当吃一些富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等。
5、其他疾病
此外，还可能是苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等原因导致的，建议患者及时就医，根据不同的病因进行对症治疗。
在日常生活中，家长应注意小儿的饮食健康，可以多吃一些高蛋白、高维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、西红柿等，有利于补充身体所需营养，提高身体免疫力。如果出现不适症状，建议家长及时带小儿就医治疗，以免延误病情。
2019-02-17 15:25
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陶新 副主任医师 上海市嘉定区南翔医院
擅长：心血管及呼吸科等内科疾病的诊治。
提问
你好，先天性高氨血症，是由于尿素循环中，某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高造成神经系统功能损害。产前诊断羊水细胞或绒毛做基因分析，可以早期诊断OTC缺乏，测羊水细胞或绒毛的酶活性，可诊断AL缺乏和AS缺乏;测羊水中特殊的氨基酸水平
2018-04-03 11:21
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医生回答(2)
李祤 主治医师 三甲
提问
小儿血氨高可以通过饮食疗法、抗病毒治疗、益生菌治疗等非手术方式缓解，如果症状持续或加剧，应考虑肝移植等手术治疗。
1.饮食疗法
限制蛋白质摄入是主要手段，每日蛋白摄入量控制在0.5-1g/kg体重。减少肠道产氨，减轻肝脏负担，改善血氨水平过高状态。
2.抗病毒治疗
通过口服或注射抗病毒药物如拉米夫定、恩替卡韦等来抑制乙肝病毒复制，长期服用。降低血氨水平可能是因为抗病毒药物能够减缓肝脏炎症活动，从而减少氨的产生。
3.益生菌治疗
使用含有双歧杆菌、乳酸菌等有益菌种的制剂，按说明书指导剂量给予患儿。旨在恢复肠道微生态环境平衡，促进有害菌群向有益菌群转化，间接降低血氨浓度。
4.肝移植
当上述措施无效时，可考虑进行肝移植手术，在专业医生指导下完成。新肝脏能有效代谢体内毒素，包括氨，有助于恢复正常生理功能。
需要注意的是，对于小儿血氨高的情况，家长要严格遵医嘱执行低蛋白饮食，以免加重病情。同时还要定期监测孩子的血液指标，以便及时发现并处理异常情况。
2024-01-21 18:34
举报司徒横 主治医师 三甲
提问
初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始嗜睡、拒哺乳、呕吐。随着血氨蓄积的增加，出现过度换气、呼吸性碱中毒、体温不升、呼吸暂停、肌张力低下或增高。可有惊厥发作。常致昏迷，进行性脑干功能减弱，颅内压增高，多在婴儿期死亡。儿童期起病的高氨血症症状较轻，呈间歇性出现。对蛋白质不耐受，在食入较多蛋白或间发感染时血氨明显升高，出现阵发性急性呕吐、厌食、头痛、共济失调。可有嗜睡、神志模糊，甚至昏迷。有的有惊厥、行为异常、易激惹、多动或攻击行为。慢性病程，可有发育不良，进行性脑变性症状，智力落后。
2014-08-11 12:37
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人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。
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