发病时间：不清楚
无神经节细胞症
补充说明：无神经节细胞症
a******W 2014-08-10 21:28
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
无神经节细胞症是一种罕见的肠道神经系统发育异常疾病，主要特征是小肠和结肠内缺乏神经节细胞。
无神经节细胞症由于胚胎期肠道神经管闭合不全导致神经节细胞未能迁移到相应位置而形成。这些未成熟的神经节细胞通常会逐渐成熟并分化为功能正常的神经细胞，但在某些情况下可能会停止分化或消失，导致肠道失去正常的功能调节。无神经节细胞症的主要表现为腹泻、腹痛、便秘等消化系统紊乱的症状，还可能伴随营养不良、贫血等问题。
诊断无神经节细胞症通常需要进行小肠黏膜活检、X线钡餐造影、电子计算机断层扫描（CT）扫描以及磁共振成像（MRI）等检查手段以评估小肠结构和功能。无神经节细胞症的治疗主要包括饮食调整和药物治疗。患者可遵医嘱使用双歧杆菌三联活菌胶囊改善肠道微生态环境，保护肠黏膜屏障；严重时需行手术治疗如回肠末端吻合术来修复受损的小肠。
患者应保持良好的生活习惯，避免食用刺激性食物，同时注意补充维生素B群和电解质，以减少症状发作。
2024-01-10 07:06
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
你好，先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位
2014-08-10 21:28
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
