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发育不良神经节细胞瘤？
补充说明：发育不良神经节细胞瘤？
慢*牛 2019-01-11 17:15
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
小脑发育不良神经节细胞瘤在1920年被描述为中枢神经系统的考登综合征的主要表现，考登综合征是一种常染色体显性遗传疾病。这种肿瘤多见于儿童或年轻人。MRI显示小脑皮质变宽、分层增厚和结构紊乱。显微镜下，小脑皮层的规则分子层、Purkinje细胞层和颗粒细胞层被异常增殖的鞘状轴突和神经元所取代，形成由成束鞘状轴突组成的外层和由异常增殖的神经元组成的内层。内层很宽，聚集了排列紊乱的发育不良神经元。
2019-01-11 17:26
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医生回答(1)
王德林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性小脑发育不良神经节细胞瘤保持了小脑的原始结构水平，不形成肿块，肿瘤细胞没有侵袭性。大多数学者认为它的本质应该是错构瘤。世卫组织( 2000年)《神经系统肿瘤分类》将神经系统肿瘤分为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤世卫组织一级。此外，考登综合征本身可能有各种畸形或错构瘤，以及皮肤、粘膜或内脏的各种良性或恶性肿瘤，应注意系统检查。
2019-01-11 18:53
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错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。
