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发育不良神经节细胞瘤?

发病时间:不清楚

发育不良神经节细胞瘤?

补充说明:发育不良神经节细胞瘤?

慢*牛 2019-01-11 17:15

神经元 畸形 肿瘤 脑发育不良 恶性肿瘤 错构瘤 发育不良 肿块 综合征 神经 皮肤

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

小脑发育不良神经节细胞瘤在1920年被描述为中枢神经系统的考登综合征的主要表现,考登综合征是一种常染色体显性遗传疾病。这种肿瘤多见于儿童或年轻人。MRI显示小脑皮质变宽、分层增厚和结构紊乱。显微镜下,小脑皮层的规则分子层、Purkinje细胞层和颗粒细胞层被异常增殖的鞘状轴突和神经元所取代,形成由成束鞘状轴突组成的外层和由异常增殖的神经元组成的内层。内层很宽,聚集了排列紊乱的发育不良神经元。

2019-01-11 17:26

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医生回答(1)

王德林 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

原发性小脑发育不良神经节细胞瘤保持了小脑的原始结构水平,不形成肿块,肿瘤细胞没有侵袭性。大多数学者认为它的本质应该是错构瘤。世卫组织( 2000年)《神经系统肿瘤分类》将神经系统肿瘤分为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤世卫组织一级。此外,考登综合征本身可能有各种畸形或错构瘤,以及皮肤、粘膜或内脏的各种良性或恶性肿瘤,应注意系统检查。

2019-01-11 18:53

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