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发育不良神经节细胞瘤?
补充说明:发育不良神经节细胞瘤?
慢*牛 2019-01-11 17:15
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精选回答(1)
小脑发育不良神经节细胞瘤在1920年被描述为中枢神经系统的考登综合征的主要表现,考登综合征是一种常染色体显性遗传疾病。这种肿瘤多见于儿童或年轻人。MRI显示小脑皮质变宽、分层增厚和结构紊乱。显微镜下,小脑皮层的规则分子层、Purkinje细胞层和颗粒细胞层被异常增殖的鞘状轴突和神经元所取代,形成由成束鞘状轴突组成的外层和由异常增殖的神经元组成的内层。内层很宽,聚集了排列紊乱的发育不良神经元。
2019-01-11 17:26
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原发性小脑发育不良神经节细胞瘤保持了小脑的原始结构水平,不形成肿块,肿瘤细胞没有侵袭性。大多数学者认为它的本质应该是错构瘤。世卫组织( 2000年)《神经系统肿瘤分类》将神经系统肿瘤分为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤世卫组织一级。此外,考登综合征本身可能有各种畸形或错构瘤,以及皮肤、粘膜或内脏的各种良性或恶性肿瘤,应注意系统检查。
2019-01-11 18:53
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