发病时间：不清楚
小儿先天性非溶血性黄疸
补充说明：小儿先天性非溶血性黄疸
a******W 2014-08-03 20:28
小儿先天性非溶血性黄疸 先天性非溶血性黄疸 黄疸 苯巴比妥 间接胆红素
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿先天性非溶血性黄疸可通过光疗、酶替代疗法、脾脏切除术、肝移植等治疗措施进行治疗。若症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.光疗
光疗通常采用间断照射的方式，在医生指导下使用特定波长的光线如蓝光对皮肤进行照射。此方法利用了未结合胆红素通过分子结构的特殊性质，使其可被光解成为水溶性的物质，从而易于排出体外。
2.酶替代疗法
酶替代疗法是将正常人来源的缺失酶蛋白注入患者体内，以弥补其缺乏的功能。例如，对于GM1神经节苷脂沉积病，可使用神经苷脂酶代替缺失的神经苷脂酶。该方法旨在恢复细胞内代谢过程的平衡状态，减少因代谢障碍导致的毒性物质积累。具体机制为：通过提供外源性神经苷脂酶，促进GM1神经节苷脂的分解代谢，降低其在细胞内的浓度，减轻相关临床症状。
3.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，通过开放或腹腔镜技术移除患者的脾脏。手术时间取决于脾脏大小和位置，可能需30-90分钟不等。该措施适用于巨球蛋白血症所致的高免疫球蛋白水平引起的黄疸。因为脾脏是免疫球蛋白清除的重要器官，移除后可减轻血液黏稠度，改善血液循环，进而缓解黄疸症状。
4.肝移植
肝移植是将健康的肝脏从一个捐献者身上取出并植入接受者的体内，手术一般需要4-6小时完成。该措施适合于遗传性代谢性肝病导致的黄疸。因为肝移植能够重建正常的肝脏功能，恢复正常的身体新陈代谢，包括胆红素的代谢和排泄。
家长应密切监测患儿的生命体征及皮肤、巩膜黄染程度变化，定期复查血生化指标，以便及时发现异常情况。同时，注意保持充足的休息，避免剧烈运动，以免加重肝脏负担。
2024-02-23 16:39
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医生回答(1)
郑越 主治医师 三甲
提问
一般不需要特殊治疗但是应注意避免导致黄疸加重的诱因
给本病患者口服格鲁米特(导眠能)氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症
2014-08-03 20:28
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
