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尿素循环氮质血症
补充说明：尿素循环氮质血症
芒*儿 2014-08-02 21:46
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿素循环氮质血症是指由于某种遗传性或获得性疾病导致参与尿素合成的酶缺乏，致使血液中尿素水平升高并引起的一系列代谢紊乱。这可能是由于肝脏、肾脏或其他脏器功能障碍引起的，需要进一步检查以确定具体原因并接受适当治疗。
尿素循环氮质血症是由于参与尿素合成的酶缺乏所导致的，这些酶包括氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨基甲酰酶等，使得体内产生的氨不能及时转化为尿素排出体外，从而积累产生毒性作用。该疾病可能伴随疲劳、嗜睡、呕吐、腹泻、呼吸困难等症状，严重时可出现昏迷甚至死亡。
常规实验室检查可见高氨血症、低血糖、氨基酸尿症等异常；基因检测可帮助确认特定酶的缺失；头颅MRI有助于评估脑部受累情况。治疗通常包括降低血氨药物如拉氧头孢钠、苯乙酸钠等以及营养支持疗法，必要时需调整饮食结构，避免摄入含氮量高的食物。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，遵循医嘱调整饮食结构，确保摄入均衡营养，促进身体恢复。
2024-03-19 13:39
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赵好 主治医师 三甲
提问
你好：保守疗法：慢性肾功能衰竭失代偿期可以采用保守疗法以延缓病情进展.（1）饮食治疗.低蛋白饮食,避免含氮代谢废物及毒物在体内蓄积,使肾功能进一步恶化.低磷饮食,可使残存肾单位内钙的沉积减轻.供给足够热量,以减少蛋白质分解,有利于减轻氮质血症,"一般饮食中碳水化合物应占40％,脂肪应占30％～40％.（2）治疗高血压,有效控制高血压,可延缓病情的恶化速度,常用药物如下：a.利尿剂;b.钙离子拮抗剂;c.β受体阻断剂;d.a受体阻断剂;e.ACEI,ARB等（3）应用钙离子拈抗剂,如心痛定等.（4）口服氧化淀粉,尿毒清,肾衰宁,海昆肾喜胶囊等吸附剂,使血尿素氮下降.（5）口服钙剂和维生素口治疗肾性骨病.
2014-08-02 21:46
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尿素(Urea，ure)是哺乳动物蛋白质分解代谢的终产物。在肝脏通过鸟氨酸循环合成，主要由肾脏排泄。由于尿素的分子量小又易于溶解，扩散力极大，故脑脊液、浆膜腔积液、唾液、汗液中的尿素浓度基本一致。血尿素浓度主要受肾功能和蛋白质摄入量和分解代谢情况的影响。目前临床实验室测定尿素最常用的方法有二乙酰-肟法，酶偶联紫外分光光度法和邻苯二甲醛法。
