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小儿原发性免疫缺陷病
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病
a******W 2014-07-31 17:57
小儿原发性免疫缺陷病 小儿继发性免疫缺陷病 免疫缺陷病 免疫缺陷 缺陷
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿原发性免疫缺陷病的治疗可以考虑免疫重建疗法、基因替代疗法、免疫调节治疗、营养支持治疗、抗感染治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.免疫重建疗法
免疫重建疗法通过使用免疫增强药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调整患儿的免疫系统功能异常。这些药物能够抑制机体的自身免疫反应，减轻过度的免疫应答对机体造成的损伤，从而达到治疗目的。
2.基因替代疗法
基因替代疗法涉及将健康外源基因导入患者体内，通常采用病毒载体进行传递，旨在纠正特定遗传缺陷。此方法针对特定原发性免疫缺陷病中由已知基因突变所致者；可潜在地恢复受损通路并提高整体免疫防御能力。
3.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如干扰素-γ、白介素-5受体拮抗剂等非特异性调节机体免疫状态。目标是平衡先天与后天免疫系统的活动水平，减少因失调引起的炎症反应和易感性增加。
4.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食及必要时补充特殊配方奶粉以满足生长发育需求。充足的蛋白质摄入有助于合成免疫相关分子，改善机体抵抗力；适用于存在营养不良风险或已有消耗性疾病的病例。
5.抗感染治疗
抗感染治疗主要是指抗生素治疗，例如青霉素类、头孢菌素类等，以及抗真菌药如氟康唑、伏立康唑等。该措施针对细菌或真菌感染导致的免疫缺陷病具有一定的治疗效果，但需谨慎使用以防耐药性的产生。
在考虑免疫缺陷病的治疗时，应避免接种活疫苗，以免引起严重感染。同时建议定期监测免疫状态和评估可能的风险因素，以便及时调整治疗方案。
2024-02-22 07:24
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医生回答(1)
吴萍 主治医师 三甲
提问
保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。
2014-07-31 17:57
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
