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小儿下丘脑错构瘤
补充说明：小儿下丘脑错构瘤
a******W 2014-07-31 17:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿下丘脑错构瘤是一种先天性下丘脑神经组织发育异常的疾病，通常表现为特征性的临床表现，如性早熟、肥胖和尿崩症。
小儿下丘脑错构瘤是由于下丘脑神经元异常增生形成的肿瘤样病变，这些异常增生的神经元可能分泌过多的激素，导致一系列生理紊乱。典型症状包括性早熟、肥胖、尿崩症等。性早熟表现为提前出现乳房发育、腋毛和阴毛生长、月经来潮等症状；肥胖则源于体内激素失衡引起的代谢改变；尿崩症则是由于抗利尿激素缺乏导致的肾小管重吸收水分障碍。
常用的诊断手段包括头颅磁共振成像（MRI）以评估肿瘤的位置和大小，以及内分泌学检查，例如促卵泡激素测定和ACTH刺激试验，以评估激素水平是否异常。治疗策略主要包括手术切除肿瘤，对于无法完全切除者可考虑放射治疗。手术旨在移除主要位于下丘脑区域的肿瘤，减少激素分泌，改善症状；放射治疗通过高能量射线杀死癌细胞，适用于无法手术或有手术禁忌的患者。
患儿家属应注意关注孩子的饮食平衡，避免过度摄入糖分和脂肪，以预防因激素影响可能导致的体重增加。同时，定期监测孩子的生长发育情况，以便早期发现并处理可能出现的问题。
2024-01-15 20:40
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陈冠忠 主治医师 三甲
提问
手术治疗有报道可手术治疗，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。
2014-07-31 17:30
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下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
多发人群：儿童
典型症状： 智力减低 痴笑 癫痫的全身强直-阵挛发作 跌倒发作 发作性傻笑
临床检查： 智力减低 痴笑 癫痫的全身强直-阵挛发作 跌倒发作 发作性傻笑
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
枸橼酸氯米芬胶囊
1.治疗无排卵的女性不育症，适用于体内有一定雌激素水平者；2.治疗黄体功能不足；3.测试卵巢功能；4.探测男性下丘脑-垂体-性腺轴的功能异常；5.治疗因精子过少的男性不育。
醋酸去氨加压素片
弥凝用于治疗中枢性尿崩症，夜间遗尿症(五岁或以上的患者)。
注射用醋酸亮丙瑞林微球
子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
